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心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。主要症状是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是常染

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在胸主动脉动脉瘤中最常见的是降主动脉瘤。大多数由动脉粥样硬化病变所引起，其它如创伤、细菌性感染和动脉中层坏死等也可以导致降主动脉瘤的形成。

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心肌梗塞病变累及乳头肌可产生程度不等的二尖瓣关闭不全。冠状动脉粥样硬化性心脏病人经心导管检查约3％有二尖瓣关闭不全。冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起。心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂。虽然腱索和瓣叶无异常病变，但相应部位的二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即呈现严重的二尖瓣关闭不全。在急性心肌梗塞病例中，因乳头肌断裂而死于突然发生的重度二尖瓣关

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胸壁软组织肿瘤良性多见，恶性少见。儿童和老年者的胸壁软组织肿瘤多为恶性，生长较快的肿瘤恶性可能性很大。

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胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是胸腺小细胞癌。 胸腺神经内分泌细胞肿瘤的形态学和超微结构特征以及肿瘤细胞能分泌人体其他部位APUD细胞所分泌的生化物质，是支持胸腺神经内分泌肿瘤细胞瘤起源于神经脊嗜银细胞(Kultschitzky细胞)的观点。

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胸壁骨肿瘤占全身骨肿瘤的7%～8%，多数胸壁骨肿瘤为恶性，85%～90%发生在肋骨，10%～15%发生在胸骨，男女比例2∶1。

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心包肿瘤非常罕见，原发性良性心包肿瘤有脂肪瘤、分叶状纤维性息肉、血管瘤和畸胎瘤。原发性恶性包肿瘤为间皮细胞瘤和肉瘤，分布广泛，常浸润组织。继发性肿瘤，直接从胸腔内扩散累及心包，最常见的是支气管肺癌和乳房癌。

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心脏横纹肌瘤(rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的第2 位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，在新生儿和婴幼儿更多见。有人称之为心脏错构瘤、Purkinje 细胞瘤和组织细胞样心肌病。约占整个心脏肿瘤的8%。90%发生于15 岁以下的儿童，78%患儿年龄不足1 岁。由于肿瘤阻塞心腔，婴儿可能在出生后很快死亡。

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胸腹主动脉动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm，TAA)是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉，以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤，均称胸腹主动脉瘤。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症，但仍有5%～10%的围术期死亡率和肾、肺和脊髓缺血并发症的发生。

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先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％。在临床病例中占0.21～0.

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心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性的心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。

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胸导管损伤，是由胸部的穿透伤或钝性创伤，胸导管位于后胸壁胸膜外，如胸膜同时破裂，乳糜液直接流入胸膜腔形成乳糜胸;如胸膜完整，流出的乳糜液先积聚在胸膜外，逐渐增多，压力增大，胀破胸膜，溢入胸腔再形成乳糜胸。损伤性乳糜胸的真正发病率可能比报道的要高，因为许多只有少量乳糜液的病例难以查出，而在诊断成立之前早被吸收。

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乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。

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心脏脂肪瘤为外膜完整的良性肿瘤，内含典型的成熟脂肪细胞。脂肪瘤可位于心脏各部位和心包。位于心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜，偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。患者年龄20 岁以上，可高达70 岁，男性多于女性。临床表现取决于肿瘤的大小及部位。由于瘤体较小，病人一般无任何症状，常在体检或尸检时发现。

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肠外阿米巴病中，肺和胸膜阿米巴病发生率仅次于肝脏，胸部阿米巴病右侧多发且大多继发于靠近膈肌的肝阿米巴脓肿，而肝阿米巴脓肿是肠阿米巴病的晚期并发症，胸部阿米巴病占阿米巴痢疾的1%～8%，占肝阿米巴病的15%～20%。

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胸腺小细胞癌(胸腺燕麦细胞癌)发病较少。胸腺小细胞癌呈浸润性生长，而且易发生远处转移。胸腺小细胞癌常和身体其他器官的内分泌肿瘤同时发生，即多发性神经内分泌肿瘤(MEN)I型综合征。

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心包转移瘤是指其他部位的恶性肿瘤转移至心包膜的结果，是恶性肿瘤的全身表现之一。心包转移瘤较原发性心包肿瘤及心脏转移瘤相对常见。尸检证实，恶性肿瘤患者中有5%～15%有心包受累。

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心包胸腺瘤大多为继发性，由前纵隔胸腺瘤转移而致，但发现有原发性心包胸腺瘤的病例，所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名，仍有待国际上的认同。

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纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

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主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦

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胸壁软组织畸形是指乳房，胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland 综合征，而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。

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腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，称为先天性胸骨后膈疝，又称胸骨后疝(retrosteRNAl hernia)，胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见，占膈疝的3%～5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。

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心脏穿透伤约占住院胸部伤总数的2.8%～12%，心脏各部位均可受伤，但损伤率与各心腔在前胸壁暴露范围有关。心脏穿透伤的住院死亡率以往在枪弹伤为60%，在刀刺伤为15%。

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纵隔压迫综合征(mediastinum stressed syndrome)是一组症候群，凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状。其病因可为先天性组织异常，或为原发性或转移性肿瘤，也有的由淋巴结炎和脓肿所引起。因受压部位和性质不同，其表现亦不一致。

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心脏转移性肿瘤是指全身恶性肿瘤经各种途径转移至心脏并在此生长所形成的肿瘤。

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先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝。临床表现涉及呼吸、循环和消化

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据国内外文献资料：心包内恶性畸胎瘤是心包内畸胎瘤的一种特殊病理形态。恶性程度较高，早期易侵犯心室、心房及升主动脉等处，引起一系列生理及病理性改变。

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血管受压性吞咽困难的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管畸形可以压迫食管及气管出现异常症状。

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胸内异物多见于各种胸部外伤导致的异物进入胸内，胸内异物多见于胸部穿透伤，常见的溢流在胸内的异物有金属碎片或子弹头等。急症治疗原则为清创止血，纠正休克，维持循环呼吸功能，预防感染。

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心脏钝性闭合伤约占胸部伤的10％～25％。但由于常对其缺乏警惕、轻者表现不明显、或被其他损伤所掩盖而致漏诊，有人认为其发生率可能占钝性胸部伤的50％以上。临床上，心脏闭合伤常为几种因素联合作用所致。大多数为交通事故伤引起。

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短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分，先天性短食管是较为罕见的畸形。

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先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。

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先天性食管憩室较少见。根据发生部位不同分为咽食管憩室，食管憩室并有先天性食管狭窄和真性先天性食管憩室。

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胁痛是以胁肋部疼痛为主要表现的一种肝胆病证。胁，指侧胸部，为腋以下至第十二肋骨部位的统称。如《医宗金鉴·卷八十九》明确指出：“其两侧自腋而下，至肋骨之尽处，统名曰胁。”《医方考·胁痛门》又谓：“胁者，肝胆之区也。”且肝胆经脉布于两胁，故“胁”现代又指两侧下胸肋及肋缘部，肝胆胰所居之处。胁痛是肝胆疾病中常见之证，临床有许多病证都是依据胁痛来判断其为肝胆病或系与肝胆有关的疾病。

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胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。

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先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

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小儿肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。

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急性胆囊炎起病多与饱食、吃油腻食物、劳累及精神因素等有关，常突然发病，一开始就出现右上腹绞痛、呈阵发性加剧，并向右肩或胸背部放射，伴有恶心及呕吐。急性胆囊炎在小儿比较少见，偶有伴发胆石症者,小儿更为罕见。

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新生儿肝脾肿大，是指临床上新生儿肝大(hepatomegaly)和脾脏增大(splenomegaly)。即肝脾大小超出正常范围（正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间，下界一般在右肋缘下1～2cm，剑突下更易触及，约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm，质地柔软。）。在新生儿期，肝脾肿大是较常见的临床症状，应尽快查找原因，区别是良性自限性疾病，或是恶性病变。引起肝脾肿大的疾

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婴儿胆汁淤积(cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5µmol/L(1.5mg/dl)，或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸收不良。有人将本症称为婴儿肝炎综合征，由于所包括的病例，并不都具有肝炎的病理改变，故这一名称值得进一步商榷。此处主要讨论发病在生后3个月内的胆汁淤积。

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肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床症状轻重相差悬殊，表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。

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先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为

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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

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血吸虫病是危害人类健康的严重寄生虫病，历史久远且流行广泛。人体因接触疫水而感染，成虫主要寄生于门静脉系统，其虫卵沉积所导致的复杂的免疫病理反应可引起全身多组织器官损害，本文着重讨论与外科密切相关的由血吸虫病所致的肝胆系疾患。

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急性胆囊炎与胆管炎(acute cholecystitis and cholangitis)是因为胆汁滞留与细菌感染引起胆囊与胆管的炎症性疾病。

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先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

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与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年

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肝衰竭(hepatic failure，HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

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硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

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小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。

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肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高。肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。

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巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。Budd- Ch

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小肠梗阻是指小肠的内容物在肠腔内通过受阻。在临床上肠梗阻十分常见，占居外科急腹症的第三位。早期诊断和及时有效的治疗，能使绝大多数患者获得良好的近期和远期疗效。

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小儿急性肠系膜淋巴结炎(acute mesenteric lymphadenitis) 为小儿腹痛的常见病因之一，多见于7岁以下的小儿，多属病毒感染。好发于冬春季节，常在急性上呼吸道感染病程中并发，或继发于肠道炎症之后。

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先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的发病率。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比

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小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤。小肠占胃肠道全长的75%，其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上，但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右，小肠恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%。

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小肠平滑肌瘤是最常见的小肠良性肿瘤，源自小肠固有肌层，少数来自黏膜肌层，为一肠壁间肿瘤，在小肠良性肿瘤中其发病率居第二位，仅次于腺瘤。

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小肠腺癌是来自小肠黏膜的恶性肿瘤，多位于十二指肠乳头部周围、空肠和回肠。是最常见的原发性小肠恶性肿瘤之一。在小肠腺癌中，发生在十二指肠的腺癌往往出现症状较早，也容易诊断和治疗。

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小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤。Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞，典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒，经重铬酸钾处理后明显地染成黄色。它还有强烈的嗜银性，在甲醛固定后用硝酸银液染色，胞浆内颗粒染成棕黑色。

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溃疡性结肠炎(ulcerative colitisUC)，简称溃结，病因尚未完全阐明。主要是侵及结肠黏膜的慢性非特异性炎性疾病，常始自左半结肠，可向结肠近端乃至全结肠以连续方式逐渐进展。临床症状轻重不一，可有缓解与发作相交替患者可仅有结肠症状，也可伴发全身症状。

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小肠原发性恶性淋巴瘤(primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。

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先天性长结肠(congenital dolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠，以及直肠六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官，相对固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致慢性便秘。20世纪50～70年代，前苏联医学杂志经常

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小肠扭转是指小肠袢沿其肠系膜纵轴顺时针或逆时针方向扭转超过180°，使扭转肠袢的两端及肠系膜血管均受压，肠管发生完全的或部分的闭塞和血运障碍，从而形成闭袢性绞窄性肠梗阻。

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小肠血管瘤是一种少见的良性肿瘤，约占小肠良性肿瘤的10%～15%。国内报道2881例小肠良性肿瘤中血管瘤390例（13.5%）居第三位，国外报道2977例中血管瘤262例（8.8%）居第四位。小肠血管瘤可发生于任何年龄，多见于女性。 临床表现：血管瘤多认为是先天发生的血管异常，故多数病人出生时即有或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大，成年后肿瘤即停止发展，而且有自然消退的现象。小肠

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蛔虫症是我国人体最常见的肠寄生虫病之一，以学龄儿童多见，可引起蛔虫性肠梗阻、胆道蛔虫、蛔虫性腹膜炎等并发症。 蛔虫性肠梗阻是因蛔虫聚结成团引起肠管机械性的堵塞所致，在非肿瘤性堵塞性肠梗阻中占首位多为单纯性、部分性肠梗阻。阻塞部位以回肠末端最多见。但可发生于小肠的任何部分。

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先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。

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小肠纤维瘤是由小肠黏膜纤维组织发生的良性肿瘤，较少见，River报道1399例小肠肿瘤中有163例，占11.6%。国内一组1265例小肠良性肿瘤中有5例，仅占0.39%。

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克罗恩病是一种多见于青年的病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，合并纤维化和黏膜溃疡。其病变可累及全消化道，从口腔到肛门的任何部位，但主要侵犯回肠空肠，其次为结肠，并在胃肠道外形成迁移病灶。

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动力性肠梗阻是由于肠管神经功能异常引起的肠管蠕动功能紊乱而产生的肠梗阻，也称之为麻痹性肠梗阻或假性肠梗阻，小儿发病率较成人高。

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小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤，是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠不滑肌瘤中，平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2～4∶1好发于空肠，其次为回肠和十二指肠。

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急性出血性坏死性肠炎(肠坏死)是以小肠急性广泛性、出血性、坏死性炎症为特征的消化系统急症，又称急性坏死性小肠结肠炎或节段性肠炎。与C型产气荚膜芽孢杆菌感染有联系。临床上以突然起病、腹痛、腹泻、便血为主要特征，起病急，病情变化快，多数患儿症状严重，常伴发休克，病死率极高。如延误诊断或治疗不当，病儿可于数天内死亡。

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空、回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij(1990)提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显著差别。空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多，并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长

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小肠脂肪瘤是源自小肠黏膜下或浆膜下脂肪组织的良性肿瘤，多发生于回肠，呈息肉样、结节状或浸润性生长，一般预后良好。

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先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型，Down综合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。

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小肠重复畸形(duplication of small intestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。

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先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome)，为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见，多合并高位肛门直肠畸形。

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先天性结肠闭锁与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形，1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。在消化道闭锁与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄(colonic atresia and

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新生儿颅内出血(intracraninal hemorrhage of newborn)是新生儿常见的严重疾病，是常见的一种脑损伤，系由产伤和缺氧引起，也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。部位包括硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、脑室周围室管膜下-脑室内出血、小脑出血和脑实质出血。以前以室管膜下-脑室内出血最常见，预后较差。近年由于产科技术的进步，产伤所致的硬膜下出血明显减少，早产儿缺氧所致的脑室周围

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小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

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胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统， 导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病。几十年来，核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说，核黄疸是解剖学名词，从病理解剖的角度，把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准，从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。近来愈来愈多的研究显示，胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重，严重者可表现为核黄疸

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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎

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精神发育迟缓(mental retardation，MR)，也称为智力落后(mental deficiency)、或精神发育不全(oligophrenia)，是小儿常见的一种发育障碍(developmental disability)。主要表现是在发育期内智力明显低于平均水平，并伴有适应行为的缺损。

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外部性脑积水(exteRNAl hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床发现有些头颅较大的婴儿，行头颅CT和MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽，没有或仅有轻度脑室扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等，属于假性脑积水。

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头颅血肿和帽状腱膜下出血属新生儿产时损伤性出血，常由胎位不正 头盆不称 胎头吸引术 或产钳助产引起。

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颅内高压综合征(intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在某些儿科疾病，尤其是急性感染性疾病比较多见。早期诊

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血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

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颅脑损伤(craniocerebral injury)是引起儿童死亡和致残的最常见的原因。因为儿童神经系统发育不完善，对损伤较敏感及儿童时期活动多，自我保护能力较差，容易受到意外伤害导致颅脑损伤。许多研究也显示在全年龄组颅脑外伤中，5岁以下是一个发病高峰期。

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下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

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脑干胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿瘤的10%～20%，平均发病年龄为5～9岁。分为5型：局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。前4种多为低度胶质瘤，而内部浸润型肿瘤多为高度胶质瘤，并可有转移。常有相应的脑神经损害症，如口眼歪斜及吞咽发呛(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ脑神经损害)、走路蹒跚及肢体共济失调(小脑损害症)等，颅高压症状相对较少。

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脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy，MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leu

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球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。

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先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过

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桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报道了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除3

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急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，其主要临床表现是在原发病中枢神经系统以外的疾病过程中，突然出现中枢神经系统症状，如发热、意识障碍、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等，但脑脊液检查除压力增高外，常无其他的异常发现。注意与急性脑炎的鉴别。

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小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤。

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松果体区肿瘤(tumor of pineal region)在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压，使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱，性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12～14岁，畸胎瘤的发病高峰为7～8岁，而此部位的胶质瘤的发病高峰为13～15岁。松果体区肿瘤男性占绝对多数，本组男性占79.8%

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髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，平均病程为4个月左右。