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溶血性贫血
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏,甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多,但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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血友病
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血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX
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铅中毒
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小儿铅中毒(lead poisoning)大多经消化道摄入引起,引起急性铅中毒的口服剂量约为5mg/kg。
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新生儿败血症
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新生儿败血症(septicemia of newborn)是指新生儿期致病菌经各种途径侵入新生儿血循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而造成全身性的感染。新生儿时期该病的发生率和病死率均较高。随着全身炎症反应综合征研究的深入,败血症的定义也在不断的扩大,包括内源性感染因子(如肠道菌丛)启动以后所引起的全身炎症与感染。新生儿败血症一般主要是指血液中有细菌存在并持续繁殖,通过血培养可获得阳性细菌结果的一种
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贫血
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细
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真性红细胞增多症
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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血小板减少性紫癜
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血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。
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特发性血小板减少...
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特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
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小儿缺铁性贫血
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缺铁性贫血(iron deficiency anaemia,IDA)是婴幼儿时期最常见的一种贫血。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血。临床上除可出现贫血外,还可因缺铁而降低许多含铁酶的生物活性,进而影响细胞代谢功能,使机体出现消化道功能紊乱、循环功能障碍、免疫功能低下、精神神经症状以及皮肤黏膜病变等一系列非血液系统的表现,对小儿健康危害较大,故为我国重
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骨髓增生异常综合...
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骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年
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非霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’s lymphoma, NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型,在我国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。近年来很多国家NHL的发病率有一定增高趋向。NHL的病理类型、临床表现和治疗上远比HD复杂。从现有的资料看来,NHL是一组很不均一的疾病,病因、病理、临床表现和治疗都有差异。迄今,总的治愈率也低于HD。病程长短不一,从无明显症状和早期可耐
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白细胞减少症和粒...
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白细胞减少症和粒细胞缺乏症是指外周血象白细胞计数持续低于4.0X109/升者,中性粒细胞低于(1.5~1.8)X 109/升者。临床以头晕、乏力、低热、心悸、腰酸、口腔溃疡、感染等为特征。药物、理化因素或严重感染可引起本病,也可继发于其他疾病,如脾功能亢进、再生障碍性贫血等。本病如及早诊治,预后尚好,否则可引起骨髓抑制,则预后不良。
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巨幼细胞性贫血
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巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5
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小儿白血病
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白血病(Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种,好发年龄从出生到14岁,但以2-5岁多见。是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。小儿白血病的类型与成人白血病有所不同,以急性白血病为主,急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞性白血病多见。
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原发性血小板增多...
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原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性。治疗仍有待解决。
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慢性淋巴细胞白血...
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慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
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霍奇金淋巴瘤
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霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被称为霍奇金氏病,何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴细胞的一种癌变。“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。它常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。目前,化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金
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过敏性休克
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过敏性休克(anaphylaxis,anaphylactic shock)是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的多脏器累及症群。过敏性休克的表现与程度,依机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。通常都突然发生且很剧烈,若不及时处理,常可危及生命。
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维生素B12缺乏所致...
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维生素B12缺乏所致贫血是指由于各种原因造成机体内维生素B12缺乏所导致的贫血。维生素B12缺乏性贫血常用的代名词是恶性贫血,经典的恶性贫血指内因子分泌丧失导致B12缺乏所引起的。
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坏死性淋巴结炎
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组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。
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缺铁性贫血
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缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。在红细胞的产生受到限制之前,体内的铁贮存已耗尽,此时称为缺铁。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型,普遍存在于世界各地。缺铁性贫血的原因:一是铁的需要量增加而摄入不足
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朗格汉斯细胞组织...
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿
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急性早幼粒细胞白...
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急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
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重金属中毒
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因为重金属能够使蛋白质的结构发生不可逆的改变,蛋白质的结构改变功能就会丧失(体内的酶就不能够催化化学反应,细胞膜表面的载体就不能运入营养物质、排出代谢废物,肌球蛋白和肌动蛋白就无法完成肌肉收缩),所以体内细胞就无法获得营养,排除废物,无法产生能量,细胞结构崩溃和功能丧失,人体也就不行了。重金属中毒的例子有:汞中毒、铅中毒等。
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自身免疫性溶血性...
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans
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慢性白血病
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慢性白血病分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
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营养性巨幼红细胞...
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营养性巨幼红细胞性贫血又称营养性大细胞性贫血,主要是由于缺乏维生素B12及叶酸所致,常见于婴幼儿时期,也见于孕妇及哺乳妇女,其他年龄较少见,确切的发病率欠详。随着人民生活经济情况的好转,在大中城市此病已属罕见,但在华北,西北,东北和西南等地的农村尚不少见。
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骨髓纤维化
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质
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葡萄糖-6-磷酸脱氢...
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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中性粒细胞减少症
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中性粒细胞减少症(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比),
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慢性粒细胞白血病
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慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
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出血性疾病
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当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
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血小板增多症
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血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。
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急性骨髓性白血病
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急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病,其发病率随着人的年龄而增加。急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。
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浆细胞瘤
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浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见,可被治愈。其中多发性浆细胞瘤为最常见,其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓。此外,常伴发贫血,高球蛋白血症,高钙血症,肾功能受损和易患感染。
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急性髓细胞白血病
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急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。
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红细胞增多症
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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原发性血小板减少...
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原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因
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新生儿ABO溶血病
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新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)属于同族免疫性溶血性贫血(iso-immune hemolytic anemia)的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。
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弥散性血管内凝血
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在某些致病因子作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解功能增强,导致患者出现出血,休克,器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。这种病理过程被称为DIC。
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血栓性血小板减少...
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血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年
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叶酸缺乏症
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叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。
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白血病性咽峡炎
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白血病是造血组织的一种恶性疾病。多数病人早期常有咽部病变,表现为扁桃体和咽峡部溃疡坏死,称之为白血病性咽峡炎。
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粒细胞缺乏症
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粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。
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母儿ABO血型不合
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母儿血型不合是因孕妇与胎儿之间血型不和而产生的同种免疫(isoimmunization)。1938年Darrow认识到胎儿血是致病的抗原。胎儿由父亲遗传而获得的血型抗原恰为母亲所缺少,此抗原通过胎盘进入母体,使母体发生同种免疫,产生的抗体再通过胎盘进入胎儿体内,引起胎儿、新生儿红细胞破坏,称新生儿溶血病。这类溶血性疾患仅发生在胎儿与早期新生儿,是新生儿溶血性疾患中相当重要的病因。该病因与免疫和遗传
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单核细胞白血病
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单核细胞白血病(monocytic leukemia) 的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。
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小儿传染性单核细...
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传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现为发热、咽峡炎、淋巴结肿大“三联征”。血中淋巴细胞增多并有异型淋巴。血清中可检出EB病毒抗体。
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小儿急性淋巴细胞...
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小儿急性淋巴细胞性白血病(pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗
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维生素K缺乏病
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维生素K缺乏病是由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。
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弥漫性血管内凝血
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弥漫性血管内凝血(简称DIC)不是单独的疾病,而是由于多种病因所引起的一种复杂的病理过程和临床综合征。其特征是微循环内发生广泛的血小板凝集和纤维蛋白沉积,导致弥漫性微血栓形成、继发性凝血因数和血小板的大量被消耗,以及纤维蛋白溶解亢进,从而引起微循环障碍、出血、溶血等一系列严重的临床表现。急性弥漫性血管内凝血的病情进展迅速,如不及时治疗,往往危及生命。
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地中海贫血
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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成人型慢性粒细胞...
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1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有白血病的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
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老年急性白血病
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老年白血病的定义不一,一般多指年愈60岁的白血病患者与其他年龄组白血病一样,是一种病因不明的原发于造血干细胞的恶性疾病。成人急性白血病(ALL)随年龄增长发病率逐渐下降,老年人ALL的年发病率约为1/10万;AML则年轻人少见,至40岁后发病呈指数增加,愈趋老年发病率愈高,中位发病年龄约64岁。老年急性白血病的生物学特征主要是大多患者一般情况差,合并心、肝、肾等重要脏器疾病者多见,约30%的患者于
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巨球蛋白血症
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆l
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淋巴细胞减少症
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淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数
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铁中毒
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铁中毒(iron poisoning)并不少见,大多是由于误食过量硫酸亚铁所致。幼婴可因内服硫酸亚铁40mg~1.5g发生严重中毒,甚至死亡;较大幼儿有因误服10~15粒糖衣亚铁丸(每丸0.3g)中毒致死。也有因食铁锅里煮的酸性水果而引起铁中毒。注射铁制剂过量可以发生严重中毒。
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中枢神经系统白血...
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中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
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腺淋巴瘤
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腺淋巴瘤(adenolymphoma)又称乳头状淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)或Warthin瘤。本病首先由Albrecht和Arzt(1910)报道,并称之为乳头状淋巴囊腺瘤。Warthin(1929)报告2例并详加描述,故以此命名。
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高免疫球蛋白E综...
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高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高,
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类白血病反应
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类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。其分型较多,其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤广泛播散,急性溶血及某些药物反应。 本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应。
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老年人过敏性紫癜
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过敏性紫癜(allergic purpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管通透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象。临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Schönlein综合征。老年人不多见。
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老年性紫癜
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老年性紫癜是发生于高龄者的慢性皮肤紫癜及小血肿。年龄越大发病的机会也越大,可能是由于小血管中胶原减少,伴皮下脂肪和弹性纤维减少,使血管在压力增大时,脆性增加,也有人将其归入机械性紫癜。
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原发性淋巴瘤
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原发性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生。
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高胡萝卜素血症
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高胡萝卜素血症(hypercarotenaemia),又称柑皮症,是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的皮肤黄染症。皮肤黄染而巩膜不黄染是最重要的特征。纠正基础疾病,不需特殊治疗。
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嗜酸性粒细胞白血...
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嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia,EL)是一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性贫血和血小板减少。
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淋巴细胞白血病
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淋巴细胞性白血病分两种,一种为急性淋巴细胞性白血病,另一种为慢性淋巴细胞性白血病。急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病
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椎间隙感染
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化脓性脊椎炎比较少见,临床上有两种类型,一种为椎体化脓性骨髓炎,另一种为椎间隙感染。
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遗传性球形红细胞...
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无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
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慢性肾性贫血
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由于各种器质性肾脏疾病,引起慢性肾功能衰竭所致贫血称为慢性肾性贫血。慢性肾功能衰竭时肾脏的外分泌和内分泌功能减退或丧失,其贫血发病机制复杂,临床贫血表现常常被原发肾脏疾病所掩盖,尤其在发病初期易被临床医师忽略,随着肾脏透析疗法的广泛应用,慢性肾功能衰竭患者生存期明显延长,慢性肾性贫血也越来越多见。
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老年人慢性淋巴细...
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慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。
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淤滞性紫癜
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本病又称肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis),系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。常伴有静脉回流阻滞的因素,如静脉曲张和心力衰竭等,以致静脉压力增大、红细胞外渗所致。
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老年人败血症
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败血症是致病或条件致病菌侵入血液循环中生长繁殖、产生毒素和其他代谢产物所引起的全身性感染。主要临床表现为寒战、高热、毒血症状,以及皮疹、关节痛,部分出现迁徙性病灶、感染性休克等。绝大多数呈急性病程。
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闭塞性动脉硬化
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本病主要是指周围动脉因动脉粥样硬化病变引起管腔狭窄或闭塞,而后在其血供不足基础上产生各种症状和体征的一种非炎症性血管疾病。
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早产儿贫血
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早产儿贫血是指早产儿或低出生体重儿在生后一年内发生的贫血。这与胎儿期各种生理功能发育更不完善有关。早产儿脐血平均血红蛋白值为175g/L±16g/L(17.5g/dl±1.6g/dl),与足月儿相似。生后短期内血红蛋白迅速下降,出生体重1.2~2.5kg的早产儿在生后5~10周血红蛋白值为80~100g/L(8.0~10.0g/dl),出生体重1.2kg以下早产儿在生后4~8周血红蛋白值为65~9
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小儿β地中海贫血
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β地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。
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小儿α-地中海贫血
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小儿α-地中海贫血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血,属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”,是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海
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急性失血性贫血
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急性失血性贫血是因外伤或疾病致血管破裂,或凝血、止血障碍等原因使大量血液在短期内丢失,不仅影响血容量而且引起急性失血后贫血,其发生初期贮铁并不减少。
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老年人多发性骨髓...
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多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞无节制增生为特点的恶性肿瘤,增生的浆细胞浸润及其所生成的产物(M-蛋白、肿瘤坏死因子、浆细胞因子等)引起一系列器官功能障碍。
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母儿血型不合溶血...
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母儿血型不合溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病,可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时,通过妊娠、分娩,此抗原可进入母体,刺激母体产生免疫抗体。当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时,可使其红细胞凝集破坏,引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇无影响,但病儿可因严重贫血、心衰而死亡,或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡,即使幸存,其神经细
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血小板无力症
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血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
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新生儿低血糖症
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新生儿糖代谢的特点,容易产生低血糖症,多发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲婴儿及新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症等。新生儿低血糖(neonatal hypoglycemia)指血糖值低于正常同年龄婴儿的最低血糖值,低血糖易引起脑损伤,导致低血糖脑病,造成不可逆性中枢神经系统损伤,因此要积极防治。
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白血病视网膜病变
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白血病所致眼底改变,称为白血病视网膜病变(leukemic retinopathy)。白血病患者含有大量不成熟的幼稚细胞可以引起眼底改变。是以1种或多种白细胞成分的自发性 进行性无限增殖,伴骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常造血功能衰竭性疾患。特别是在急性型其典型特征为视网膜静脉充盈肿胀、迂曲呈节段状或腊肠状,并有白鞘伴随。同时眼底有出血和渗出。据资料统计,1个白血病患者体内癌细胞1011~101
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出血性紫癜
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本病又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica),坏死性紫癜(purpura necrotica),坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜,以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明,病情险恶,常易致死,是急性感染性疾病的一种严重并发症。
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纯红再障
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纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。
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巨大血小板病
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巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。
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锌缺乏病
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锌(Zinc)为人体必需的微量元素之一,作为多种酶的组成成分广泛地参与各种代谢活动。锌缺乏可引起厌食、矮小、性成熟障碍、免疫功能低下,皮疹及脱发等。1961年Ananda S.Prasad等报告“伊朗乡村病”,有身材矮小、生殖器官发育不良、缺铁性肝脾大、精神不振、异食癖等症,锌治疗有良效。其后,在埃及发现类似病例。发达国家也陆续有锌营养缺乏经实验证实的报道,并发现锌剂治疗肠病性肢端皮炎有特效。我国
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皮肤白血病
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皮肤白血病(leukemia cutis)为血液中白细胞的恶性肿瘤,其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓和血液中有异常数量的不成熟的白细胞。此外,不成熟的白细胞常广泛浸润肝、脾、淋巴结和其他器官包括皮肤。临床上各型皮肤白血病的特异性损害为斑疹、丘疹、斑块、结节、瘀斑、可触性紫癜。而大多数皮肤白血病的组织学特点,为非典型白细胞在血管和腺体周围致密性浸润或弥漫性浸润,表皮下呈无浸润带。皮肤白血病的诊断,
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进行性色素性紫癜...
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本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。
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恶性肿瘤所致贫血
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恶性肿瘤所致贫血是指造血组织以外的各种恶性肿瘤所引起的贫血。其贫血表现类型和程度因恶性肿瘤种类、病程、治疗方法不同而各异。
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继发性血小板增多...
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继发性血小板增多症主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血,溶血性贫血,手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成,一般无症症,部分病人可有血栓形成,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。
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恶性组织细胞病
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恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病情凶险且病程较短,未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝肾功能衰竭、胃肠道及颅内出血而死亡。由于症状、体征及实验室检查无特异性,
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异常血红蛋白病
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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老年人白细胞减少...
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周围血白细胞低于4*109/L称白细胞减少症(leukopenia)。粒细胞绝对值持续低于2*109/L,称粒细胞减少症,如极度缺乏,低于1*109/L称粒细胞缺乏症(agranulocytosis),常伴有严重感染。白细胞减少症和粒细胞缺乏症的病因和发病机制,在多数情况下相同,仅减少的程度不同。
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淋巴瘤细胞白血病
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淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。
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感染性血小板减少...
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感染性血小板减少性紫癜是由细菌、病毒、真菌等感染引起,其中病毒感染是引起血小板减少的常见原因。
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成人T细胞白血病
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成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。
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老年人免疫性血小...
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免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常,多伴有成熟障碍。它包括两组:一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。
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小儿再生障碍性贫...
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再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,在小儿时期比较多见,主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
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药物免疫性血小板...
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药物免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏,抗原抗体反应在外周血小板膜上发生,一般不影响巨核细胞常见的药物包括植物碱类、解热镇痛类、磺胺类药物。激素治疗效果不理想。
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小儿溶血性贫血
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溶血性贫血(haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能
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常见疾病
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李秀莲 主任医师
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擅长: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。 。
著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博
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卢秀英 主任医师
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擅长: 危重病的救治。 。
从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等
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席时华 主任医师
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擅长: 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治 。
从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治
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李晶 主任医师
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擅长: 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验 。
李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配
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