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风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类

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盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病，主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑)，毛囊栓塞，鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。病因不清。女性多见，30岁左右发病率最高。本病可分两型：①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。

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脊柱畸形和强直导致的功能障碍，对患者弯腰、扩胸及屈颈等运动，都会造成极大痛苦和困难。为了减轻或防止这些不良后果，患者除接受医生的各种检查和治疗外，应学会自我护理，如谨慎而长期地进行体位锻炼(最初应得到体疗医师的指导)，目的是取得和维持脊柱的最好位置，增强椎旁肌肉力量和增加肺活量。在休息时首要的是保持适当的体位，应睡硬板床，取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。

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银屑病性关节炎(psoriasis arthritsi，PA)又名关节病型银屑病(arthropathic psoriasis)，是一种与银屑病相关的炎性关节病。本病病程迁延，易复发，晚期形成关节强直，导致残废。银屑病在关节炎患者中较为常见，比普通人群多2～3倍，而关节炎在银屑病患者中也较普遍。Leczinsky在10年调查中发现，银屑病中关节炎的发生率为6.8%，大大超过非银屑病人群中关节炎的发

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成人still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝、脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的一种临床综合征，称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人，18—25岁，男女罹患率基本相等。

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卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行、鸭步)等为特征。本病尚有矮人病、算盘子病

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痛风是由于遗传性和(或)获得性尿酸生成过多和(或)排泄减少引起的一组异质性疾病。其临床特点是：高尿酸血症及尿酸盐结晶，沉积所致的急性关节炎、痛风石、慢性痛风关节炎、痛风性肾病。上述表现可单独或联合存在。

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近年来，未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease，UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本

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斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。

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真菌的孢子和菌丝经各种途径进入人体后，都有可能引起过敏反应。具特异体质(特异反应性)的患者(如哮喘、过敏性鼻炎、遗传过敏性皮炎等患者)，更易发生真菌过敏症。由于职业等原因，长期接触或经常暴露于含有大量特殊过敏原环境的正常人中，亦可能发生变态反应。

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类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)是以对称性，进行性及侵蚀性的多关节炎，主要累及手足小关节，表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍，病情迁延反复。是一种以关节滑膜炎症为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。主要的病理变化为关节滑膜的慢性炎症，血管翳形成，软骨和软骨下骨破坏，最终造成关节畸形和强直，功能丧失。遗传、感染、随机因素、性激素、环境因素 自身心理因素，中医的正虚、邪侵、痰淤，

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类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis，RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的多系统炎症的自身免疫性疾病。也可损害关节外组织，如眼、皮肤、肺、心和末梢神经等。

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混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。本病由Sharp等于1972年首先报导。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。有人

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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗

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结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉，也可累及毛细血管和静脉。此病在文献中也被称为动脉周围炎(periarteritis)或多血管炎(polyangiitis)。结节性多动脉炎过去是全身性血管炎的总称，随着人们认识的加深，目前已将其视为一种独特的临床类型，而以往伴发类风湿性关节炎的结节性动

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本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎，深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿，淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化;消除肿胀，尽可能恢复静脉功能;预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。

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纤维肌痛综合征(fibromyalgia syndrome，FS)是一种非关节性风湿病，临床表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵，并在特殊部位有压痛点。纤维肌痛综合征可继发于外伤，各种风湿病，如骨性关节炎、类风湿关节炎及各种非风湿病(如甲状腺功能低下、恶性肿瘤)等。本病属中医痹证、行痹、肌痹、腰腿痛范畴。

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结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性动脉周围炎，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。根据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵犯中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动

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血清病(serum sickness)是指由于注射运动免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病，其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。目前免疫血清的临床应用已减少，仅限于防治白喉、破伤风、某些毒蛇咬伤后，以及阻止移植物排斥等的免疫抑制治疗。相反的，由于药物致敏已成为当今最常见的血清病病因。

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复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征和复发性风湿症。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作，发作间歇期内无任何症状。初次发病多见于30～60岁，偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。

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强直性脊柱炎(AS)是一种原因未明的慢性全身性疾病，累及脊椎关节、骶髂关节和关节周围组织。早年曾被认为是类风湿性关节炎(RA)的一个临床类型。近年认为本病是完全不同于RA的一种独立的疾病。能引起脊柱关节病变的疾病还包括Reiter综合征(RS)、银屑病性关节炎和炎性肠病(IBD)。

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血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculit

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红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。相当于西医的红斑狼疮。 临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是：盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。多见于15～40岁女性。　

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小儿风湿热(rheumatic fever) 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。临床表现以心脏炎与关节炎为主，伴发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈症等。

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顾名思义，硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma)，位于病谱一端，系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)，皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的

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抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、

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亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

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幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)是以慢性关节炎为特征的一组疾病，国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)，从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎两个分类标准。

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白塞病即眼-口腔-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。 白塞病是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然尔并非患白塞病的全部发生精神障碍，故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。

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20%～30%的强直性脊椎炎(ankylosing spondylitis，AS)患者发生前葡萄膜炎。在男性急性前葡萄膜炎患者中，强直性脊椎炎是最常合并的全身性疾病之一。

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Poncet综合征(Poncet syndrome)又称结核风湿症、结核变态反应性关节炎等，是由于结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。

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本病又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis)，初为毛囊周围毛细血管扩张及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。

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韦格纳(Wegener granulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为结节性多动脉炎的界限型。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为鼻源性肉芽肿，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉

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Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征，系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。

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免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

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寒冷性脂膜炎(cold panniculitis)由于寒冷、血运不良直接作用致脂肪组织损伤，引起皮下脂膜炎，表现为皮下结节或斑块。1941年Haxthausen描述其发生特点。

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本病主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。

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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，简称SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病，临床表现多种多样，儿童 SLE在很多方面与成人 SLE相似，如临床表现、免疫学等，但亦有许多独特的方面。其临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。

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白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎，病因未明，属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症。早在;医学之父;希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。

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斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。

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系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果，病变可累及多种器官和组织。因为生育可以使SLE疾病严重恶化，甚至危及生命，所以20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症，常常被认为不能结婚，即使结婚也不能生育。不过，随着对SLE诊治技术的提高，不仅使患者的生存率明显提高，而且其生存质量也大大提高了，SLE也不再是不治之症。现在，SLE患

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巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎，是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者，主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞侧偏头痛或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、风湿性

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硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

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网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性血管炎。

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急性化脓性关节炎为化脓性细菌引起的关节急性炎症。血源性者在儿童发生较多，受累的多为单一的肢体大关节，如髋关节，膝关节及肘关节等。如为火器损伤，则根据受伤部位而定，一般膝、肘关节发生率较高。

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系统性红斑狼疮性巩膜炎（SLE）是一种病因不明累及多系统脏器，并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮以青年女性多见，男女之比至少为1∶7～1∶9，发病年龄大多为15～45岁，但亦见于儿童及老人。美国黑种人SLE发病率约是白种人的3倍，一般人群SLE发病率15.5/10万～50/10万人口。中国患病率高于西方中国，约为70/10万人口，且在美国、新加坡等

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风湿病亦称结缔组织病，临床表现常见为贫血，约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血，少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。

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多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy

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色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis)又称顾-勃综合征(Gougerot-Blum syndrome)。与中医的“血疳”相似，如《医宗金鉴·外科心法》记载：“本症由于风热邪气闭塞腠理，血燥多热所致，形如紫疥，痛痒时作，抓痕累累，皮肤出血”。

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药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。发病机制尚不明确，有研究表明，T细胞研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用。临床上以侵犯皮肤、肌肉、骨骼系统、胸腹、心包、肾脏为主。大量心包积液可造成心包填塞。

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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查

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过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官，但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小动静脉；③血管内及血管外肉芽肿形成；④嗜酸性粒细胞组织浸润；⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多；⑥本病与乙型肝炎无关。

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硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病，主要由免疫复合物所介导，典型地表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎、Sjögren综合征、角膜炎、巩膜炎、前葡萄膜炎、视网膜血管病变等。

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多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病，如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。其伴发的精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或皮肤和骨骼肌一起损害时，炎症性改变涉及各脏器和神经系统，而产生精神障碍和神经症状其炎症性改变涉及各器官和神经系统，可导致神经精神症状。

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热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征，又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑，为少见风湿病，主要见于女性。其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部。②在组织学上，真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。

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银屑病性关节炎(PA)是以银屑病[皮肤和(或)指甲]、特发性关节炎[周围关节和(或)脊柱]和类风湿因子(RF)阴性三联征为特征的疾病。

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幼年型类风湿病(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，因此有多种命名。如Still病(1897)，幼年类风湿病反

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巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)，是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者，此后逐渐明确了GCA的临床特点，它是一种慢性肉芽肿性血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累，伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛，因此又称为颞动脉炎(temporal arterit

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肝炎病毒相关风湿病是指由肝炎病毒引起的慢性活动性肝炎，也称慢性进行性肝炎。它是一种由免疫机制引起的、以肝脏损害为主的全身炎症性疾病。其特征为：①具有肝病的典型组织学改变;②除肝脏病变外，尚有多系统损害特征;③具有多种免疫学异常。在目前已知的甲、乙、丙、丁、戊、庚六型肝炎病毒感染中，前五型均可伴有慢性肝外组织器官损害，但以乙型(HBV)最为突出，丙型(HCV)、丁型(HDV)、甲型(HAV)及戊型(

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费尔蒂(Felty)综合征首先由Felty(1924)报道，其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少，与普通型类风湿关节炎不同。Hanrakar等(1932)把具有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三个主症的疾病称为费尔蒂综合征。至今已报道许多病例，多数认为本综合征是类风湿关节炎的亚型。近年已明确本综合征具有特征性免疫异常，逐渐成为一个独立疾病。

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遗传性高尿酸血症(hereditary hyperuricemia)是X染色体隐性遗传病，由Lesch与Nyban(1964)首先报道，出现舞蹈样不自主运动，尿酸明显增加。尿酸为嘌呤(purine)代谢的最终产物。嘌呤和嘧啶(pyrimidine)是合成生命遗传物质DNA(去氧核糖核酸)和RNA(核糖核酸)的重要原料。嘌呤经过氧化代谢产生的尿酸主要是由肾脏和肠道排出，每天的尿酸生产量和排泄量在体内

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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明

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重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD，即SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉

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显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为

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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

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类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis，RA)，简称类风关，是一种慢性的进行性关节病变为主的自身免疫病，病因不明，但一般认为是感染引起的自身免疫反应。其特征是对称性多关节炎，以双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最为常见，但全身其他关节亦可受累。除关节外，类风湿皮下结节、动脉炎、神经系统病变、角膜炎、心包炎、淋巴结肿大和脾大等关节外系统表现也很常见。

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小儿紫斑湿疹综合征是一种以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点的免疫不全性疾病。该病在婴幼儿期起病，仅见于男性患儿。患儿通常会出现血小板减少引起的出血倾向，如反复的淤斑、外伤后出血不止、鼻出血、泌尿道出血等症状。此外，患儿还会反反复复出现湿疹，好发于颜面部、四肢的躯侧等部位，经久不愈。

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风湿性边缘性红斑(erythema marginatum rheuma tieum)为风湿热的主要症状。皮损有两种形态：一种为扁平型，即环形风湿性红斑;另一型为隆起型，即边缘性红斑。皮损呈环形、弧形。可扩大呈多环形或网状，损害扩展迅速，于数小时或数天内可消失，但在别处可成批反复发生。治疗可用非甾体类抗炎药及水杨酸盐制剂行抗风湿治疗，并同时应用青霉素等抗生素。

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血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still病，但两者的实验室检查有所区别。

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科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。

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节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。

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该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征，属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮有所不同，即停用致病药物后，多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。

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1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现

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二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes，CPPD)发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“痛风”;之后，又称“假性痛风”(pseudogout)，又因其X线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现，所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(

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多发性硬化(multiple sclerosis)是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累，多发性硬化伴发的葡萄膜炎为此病引起的眼部异常。多发性硬化(multiple sclerosis)是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累。在临床上分为良性型、复发-缓解型和慢性进展型3种类型。此病可引起视神经炎、葡萄膜炎、眼外肌

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结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。在不治疗的患者中，5年生存率仅有12%，而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中，5年生存率为80%。

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过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿

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赖特综合征(Reiters syndrome，RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。

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硬皮症属于自身免疫性疾病范畴，少数病人的家族中同时发生有红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等有关疾病。本病分为弥漫性和局限性两型，主要累及皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统，包括中枢和周围神经以及交感神经的广泛损害。病者以内向性格的女性多见。硬皮病所致的精神障碍是皮肤和皮下组织、肌肉、骨骼、内脏和神经系统等组织的病变引起的精神障碍和神经症状。

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微病毒B19(parvovirus B19)是一种晚近被人们逐渐认识的新病毒。最早由Yvonne Cossart等于1975年在标记B19号HBsAg对照的血清中首次鉴定出一种微病毒颗粒，发现其为一种与HBsAg不同的抗原。后经电镜检查，含有这种抗原认得血清中有一种球形颗粒和典型的病毒酶空壳。这种新病毒最初在健康供血者血清中发现，其抗原在氯化铯梯度电泳时悬浮密度为1.36～1.40，系典型的微病毒

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迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

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游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来，Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征，并证明碘剂对本病有较好的疗效。

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原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症，并出现与本病相同的临床特征。此外，如

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幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等关节。它最早叫做Still病。在美国文献中通常将其称为幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)，但此种关节炎患者中约90%为类风湿因子阴性，因此将其称为“类风湿性关节炎”显然是不妥的。欧洲抗风湿联盟将其称为

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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。

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结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)是中小动脉坏死性血管炎，沿血管管壁有结节形成，特别是在肠系膜的血管床，邻近静脉也受累。

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本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5cm。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾病有关。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎

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本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。

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卡普兰(Caplan)综合征，又有类风湿尘肺综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等之称。1953年，英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎者可有特异性肺阴影，后人将该病称为卡普兰综合征。以后又相继证实吸入游离硅酸、硅酸盐、铁、铝等其他无机粉尘也可产生本综合征。目前将硅沉着病合并类风湿关节炎，肺部又出现特征性阴影者，均称为卡普兰综合征。

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痛性青紫综合征(painful bruising syndrome)又称自身红细胞敏感症(autoerythrocyte sensitization)。1955年，Gardener和Diamond首先报道此病，因而本病又称Gardener-Diamond综合征。属少见病。

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1847年德国病理学家鲁道夫魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

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过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤

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恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，是我国常见的十大恶性肿瘤之一。本病多见于中、青年，男性患者多于女性。本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。

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再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病

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血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

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骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10%，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2

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血栓形成是指人体或动物在存活期间因某些诱因，血液有形成分在循环血中发生异常的血凝块，或者在心脏内壁或血管壁上发生血液沉积物。

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急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。是一种造血组织的恶性肿瘤，俗称血癌。

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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变，是一组可以高度治愈的实体肿瘤。