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重金属中毒性肾病(heavy metal nephropathy)是由于长期接触金属后引起的急、慢性肾损伤。重金属中毒性肾病与重金属的职业接触和环境接触密切相关。因大多数重金属均有肾毒性。

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尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)是指肾功能衰竭时出现的心肌病变，多数由慢性肾功能衰竭(chronic renal failure，CRF)引起，少数可由急性肾功能衰竭引起。

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抗菌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of antibiotic)是指由于应用有肾毒性或易引起肾损害的抗菌药而导致的肾脏疾病。抗生素引起的肾损害是一组较常见的药源性疾病，临床上许多抗菌药物及其代谢产物由肾脏排出，其中有些具有明显的肾毒性或产生过敏反应。抗生素对肾脏的损害主要表现为急性过敏性间质性肾炎和急性肾小管坏死(ATN)两大类，重者可引起急性肾功能衰竭(A

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放射性肾炎(radiation nephritis)是大量接受放射性照射之后发生的慢性间质性肾炎，引起发病的照射量常在2500rad(25Gy)以上，属于非炎症性缓慢进行的肾脏疾病。

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高钙血症肾病(hypercalcemic nephropathy)是指高钙血症(血清钙>2.8mmol/L) 引起的肾脏器质性损害和功能改变。主要表现为小管间质病变。肾脏浓缩功能障碍是高钙血症肾病最显著和出现最早的功能异常。

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感染性急性小管间质性肾炎(acute infectious tubulo-interstitial nephritis，感染性ATIN)，是感染引起的急性小管间质性肾炎。急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis)是一个由各种不同原因引起的、数天内突然发生的、以肾间质水肿和炎症细胞浸润为主要病理改变、以急性肾小管间质损害为主要表现的临床病理综合征。

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多囊肾(polycystic kidney，PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿，呈弥散分布。 有两种遗传形式，一是常染色体显性多囊肾病，多在成人期才出现症状，但也可在新生儿就出现症状，过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型，过去称之为婴儿型PK，即出生就表现症状，甚至在新生儿期丧生，但近年发现此型也可见于成人。前一型多见，约为后一型的12～24倍。

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随着血管外科的发展，急性动脉栓塞的治疗取得了可喜的进展，但病死率和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主要原因是缺血性横纹肌溶解及由此产生的肌红蛋白、离子紊乱、氧自由基等引起代谢性综合征(myonephropathic-metabolic syndrome，MMS)，即肌病肾病代谢综合征。以往未能对此代谢性改变给予足够的重视，所以患者预后较差。近期文献统计，急性动脉阻塞后MMS发生率为7%～37.5

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由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies， ANCA）阳性。

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精子增多症是指精子计数超过正常最高值而致男性不育者，称为精子增多症。发病率约占不育症的1%～2%。

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肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6％的患者有

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眼-脑-肾综合征(oculo-cerebro-renal syndrome or Lowe)又称Lowe综合征，是一种罕见的隐性遗传病。临床上以先天性白内障、智能低下以及肾小管酸中毒为特点，男性多见，出生时缺陷即存在，但症状多出现在婴儿期或更晚。眼、脑、肾病变也可分别出现在不同年龄，导致诊断困难。

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小儿狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)，是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。SLE部分病人以肾外症状为主，肾损害轻；另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小

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小儿肾小管性酸中毒是指小儿发生肾小管性酸中毒的一系列症状的疾病。肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)又称Lightwood综合征、AlbrightⅢ型综合征、Butier综合征、先天性高氯性酸中毒、肾脏钙质沉着症、婴儿钙质沉着症、Lightwood-Butier-Albright综合征等，是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收

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许多滥用的成瘾药物中最常用的是二醋吗啡。静脉内滥用成瘾药物的并发症很多，其中肾脏并发症相对最常见。滥用二醋吗啡相关的肾损害，是指由滥用二醋吗啡直接和(或)间接导致的肾脏病变，包括由二醋吗啡直接作用引起的二醋吗啡相关肾病(HAN)、由于葡萄球菌感染引起的感染后肾小球肾炎、由于慢性化脓性皮肤感染引起的肾脏淀粉样变性、由于败血症引起的急性感染性小管间质性肾炎和(或)由抗生素引起的急性药物性小管间质性肾炎

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恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症)导致的继发性高血压是形成恶性高血压性小动脉性肾硬化主要原因。

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特发性尿钙增多症(idiopathic hypercalciuria，IH)是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿路结石，而血钙正常的疾病。1953年，Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常，而尿钙排泄增加，被命名为特发性尿钙增多症。

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约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合，最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管。肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分，或完全在一侧。即使在后一种情况下，双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。

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NSAIDs的肾脏损害有数种方式,包括由于肾脏血流动力学改变引起的急性肾衰，引起小管间质肾炎而致直接肾毒性表现，如蛋白尿和高血压综合征。

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新生儿急性肾功能衰竭是指新生儿在血容量低下、休克、缺氧、低体温、药物中毒等多种病理状态下，肾短时间内受到损害，表现少尿或无尿、体液紊乱、酸碱失调以及血浆中需经肾排出的代谢产物(尿素、肌酐等)浓度升高。急性肾功能衰竭常是严重疾病后期合并症，是新生儿危重的临床综合征之一。新生儿急性肾功能衰竭可单独由肾小球滤过功能减低引起，也可伴有肾小管功能低下或肾小管坏死。新生儿先天性肾损害和肾发育异常的发生率比年长

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慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为基本临床表现，起病方式各不同，病情迁延，病变发展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭的一组疾病。慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)虽可由急性肾炎发展而来，但大多数慢性肾炎一开始就是如此，并非由急性肾炎转变而来。患有肾小球肾炎的妇女妊娠时肾脏的负担加重，影响肾脏功能，严重者常常危及孕妇和

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选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

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Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。

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溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura，TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同

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混合型RTA，是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两者之临床特征，被称为Ⅱ型RTA的亚型。

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肾结核(tuberculosis of kidney)是指结核杆菌自肺部或其他器官结核灶，经血行播散到肾脏，引起的继发性感染。本病发病缓慢，早期无明显症状，严重者以顽固性尿路刺激症为主要临床表现，多见于20～40岁的中青年，男性发病多于女性。肾结核是泌尿系统及男性生殖系统结核病的初发病灶，结核病从肾脏开始可以逐渐蔓延到输尿管、膀胱和尿道，含有结核菌的尿液，经尿道、射精管和前列腺管蔓延到生殖系。

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正常的肾脏位于肾窝中，肾盏朝向侧壁，肾盂则开口向中线内侧，否则称之为旋转异常，本节主要以其中一个肾为主题讨论其旋转异常的问题。首先应当除外由于外力因素如腹膜后肿瘤推挤等所致的类似结果。

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肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或肺-肾综合征等。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。

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肾功能不全的晚期，尿毒症性心包炎(uremic pericarditis)的发生率为40%～50%，多为纤维素心包炎，但多数伴有血性心包积液。

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急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一临床综合征，病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重，预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤

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输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处，女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处。约80%输尿管口异位见于双输尿管中的上输尿管。双肾双输尿管并输尿管口异位80%以上见于女性，单一输尿管口异位则较多见于男性。约10%输尿管口异位是双侧性。

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镁过多症系一种少见的生化异常，肾功能损害是发生高血镁最主要的原因。但大多数引起症状的镁过多症均与使用含镁药物有关。

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肾盏憩室是肾实质内覆盖移行上皮细胞的囊腔，经狭窄的通道与肾盂或肾盏相通，憩室无分泌功能，但尿液可反流入憩室内。该病首先由Rayer于1841年描述，可为多发性，位于肾的任何部位，但肾上盏更易受累及。

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过敏性急性小管间质性肾炎(allergic tubulo-interstitial nephritis)，又称药物性急性小管间质性肾炎(drug-induced acute tubulo-interstitial nephritis)或急性过敏性小管间质性肾炎，是常见的免疫介导的肾脏损害；是由广泛应用的许多药物如抗生素、利尿药、非甾体类抗炎药(NSAID)等引起的非免疫介导的肾脏急性小管间质性损害

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肾脏位于腰部脊柱两侧后腹膜间隙内，周围有较厚的脂肪垫，有一定的活动度。再外有脊柱、助骨、腹内脏器及肌肉的保护，一般情况下不易受伤。肾创伤多见于青壮年男性，这与职业及体力活动较多等因素有关。随着现代化工业及交通的发展、发生率已居泌尿生殖系创伤的首位。

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膀胱气化功能失常，小腹胀痛，小便不畅之证。指膀胱气化功能减弱，主要病机是肾阳不足。常见于老人、久病体弱患者。症见遗尿、尿急、尿频而清、淋沥不尽，苔薄润，脉细弱等。治宜补肾固脬。

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嗜酸性粒细胞性膀胱炎(eosinophilic cystitis)是膀胱局部嗜酸性粒细胞发生变态反应引起的疾病。病因不清，多数认为与细菌、药物、异体蛋白及食物过敏原有关。

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软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先报道，1903年von Hansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者。软斑症发生在膀胱占40%，输尿管占11%，肾实质占16%，后腹膜腔占16%。身体其他部位如生殖器、胃肠道、皮肤、骨骼、肠系膜

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临床上出现急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)症状的患者实际上包括多种病因引起的急性肾小球疾患，其中很多是因细菌、病毒、原虫感染而诱发的。本节讨论由感染引起的急性肾小球肾炎，即链球菌感染后急性肾小球肾炎及非链球菌感染引起的急性肾小球肾炎，是一组以急性肾炎综合症为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病。

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由宿主免疫机制介导产生的，肾小球，血管和小管间质的肾脏疾病。免疫介导的肾脏疾病系由抗原激发的免疫反应。其相关抗原名单甚多并继续扩展，这些抗原按它们的来源于肾内或是肾外，分为肾性和非肾性；也可分为自身或外来抗原（对人是内源性或外源性的），但成因抗原常不知道。

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白血病是白细胞恶性增生性疾病，当癌细胞进入血流后，浸润并破坏其他系统组织和器官。白血病可引起肾脏损害(leukemia nephropathy)，肾脏为急性白血病的第3个容易浸润的器官，主要为白血病细胞的直接浸润或代谢产物导致肾脏的损伤，也可通过免疫反应、电解质紊乱损伤肾脏，表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能不全、肾炎综合征或肾病综合征等。

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发病率约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾（ADPKD）导致。

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任何原因引起的肾脏实质急性严重损伤，使肾单位丧失调节功能，不能维持体液及电解质平衡，不能排泄代谢产物，导致高血钾、代谢性酸中毒及尿毒症综合征者，统称为急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭(acute renal failure，ARF)临床表现为尿量减少，代谢紊乱及尿毒症等一系列生理生化改变。妊娠合并ARF的发病率低，约为0.02%~0.05%，但妊娠期发生ARF易发展成双侧肾皮质坏死及慢性肾衰，是产科

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药物性肾损害是指由药物所致的各种肾脏损害的一类疾病。肾脏是药物代谢和排泄的重要器官，药物引起的肾损害日趋增多，主要表现为肾毒性反应及过敏反应。故临床医师应提高对药物性肾毒性作用的认识，以降低药物性肾损害的发生率。

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肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。

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先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。

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肾髓质坏死又称肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis，RPN)、 坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。

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高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大， 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛

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淋巴瘤是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。共同的临床表现是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。虽然淋巴组织主要集中于淋巴结、脾脏、骨髓、扁桃体等器官组织，但其分布广泛，遍及全身，因此淋巴瘤除主要起源于淋巴组织集中的器官外，也可起源于身体的任何部位。临床可表现为肾病综合征。

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原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。

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农药中毒性肾病(nephropathy due to pesticide intoxication)是指在农药生产、使用过程中经呼吸道、皮肤吸收或误服、自服农药所引起的肾脏损害。肾脏损害以肾小管变性为主，少数重症病例可至急性肾功能衰竭。临床上出现蛋白尿。

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镇痛剂肾病(analgesic nephropathy，AN)是由于长期滥用镇痛药物，其累积量超过1～2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死，此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。

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小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome)，系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabs

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免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of immunosuppressive drug and anticancer drug)是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。

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迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎，病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外，尚有一些较慢性的肾小球肾炎，病情轻重不等，其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并不统一，我国儿科肾脏疾病协作组将病程迁延1年以上的急性肾炎，如不伴高血压或肾功能不全或贫血者，统称之为迁延性肾炎。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

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多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊

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小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。成人也会患此疾病，且比小儿多见。

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疟疾(Malaria)经按蚊叮咬而感染疟原虫所引起的虫媒传染病。临床以周期性寒战、发热、头痛、出汗和贫血、脾肿大为特征。儿童发病率高，大都于夏秋季节流行。由于各地防疟机构建立及群防群治工作的开展，目前我国高度流行区已基本控制，发病率已显著降低。

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小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac

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肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。

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肾小管-间质肾炎(tubulo-interstitial nephritis，TIN)系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应，肾小球几乎无病变或偶有轻微病变，而肾小管均受累。

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皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parke

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额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的，而且大小相等，但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官，具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。

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肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关，但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现氮质血症时，多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%～30%时，方开始出

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锂肾病(lithium nephropathy)是由锂制剂引起的肾脏损害。

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为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病，造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少，同时导致其他免疫功能的损伤，从而引起各种机会性感染及肿瘤，最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行，因其预后不良、病死率高，目前尚无根治办法，已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国儿科医师的充分重视。

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近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。

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特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis，ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。特发性小管间质性肾炎中，有一组疾病已明确由免疫机制介导发病，被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎，根据其发病是由抗体抑或T细胞介导，又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎和

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低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome)，又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征，肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征，有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死，而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类：肾前性肾衰

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肾性失镁是一种罕见的肾小管功能障碍疾病。引起肾性失镁的疾病很多，可分为原发性和继发性，多为继发性。

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转换酶抑制剂(angiotension conversion enzyme inhibitor，ACEI)引起的肾损害是指由于应用转换酶抑制剂而导致急性间质性肾炎、肾病综合征及肾功能损害。ACEI对大多数患者来说是安全、有效、可以耐受的，但有些患者因本身存在某些影响肾功能的潜在因素，如肾动脉狭窄、肾动脉血栓形成、孤立肾、移植肾等，在使用ACEI后可出现急性肾衰、肾小管间质病变等损害。

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重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。

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烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因。休克时入球动脉血压降低或血清钠减少，刺激肾球旁装置，产生大量肾毒、血管紧张素Ⅱ，使肾血管收缩，肾脏缺血缺氧，肾小球虑过率降低，出现少尿甚至无尿。

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肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)的临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状，以女性多见，为染色体显性遗传。

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近端肾小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis，PRTA)又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3--阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。

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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿，提示病人有肾小管功能异常。

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军团菌感染主要表现为肺炎，也可合并其他各系统的损害，从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease，LD)最常见的合并症之一，其中半数病例可出现蛋白尿，镜下血尿约占1/4，严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。有报道表明LD若有2个脏器受损者，病死率为66%;3个脏器受损者增至95%，4个脏器受损者病死率高达100%。

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原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。

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单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。

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肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。

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肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis，dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，p

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肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干、单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的

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近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。

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系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN）是一个病理形态学的诊断，病理上以光镜下肾小球呈弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增多为特征的肾小球性肾炎。原发性 MsPGN按其免疫病理可分为IgA肾病（系膜区以 IgA沉积为主）以及非 IgA肾病的MsPGN两大类。

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痛风(gout)是一种由于嘌呤生物合成代谢增加，尿酸产生过多或因尿酸排泄不良而致血中尿酸升高，尿酸盐结晶沉积在关节滑膜、滑囊、软骨及其他组织中引起的反复发作性炎性疾病。首次发作多侵犯单关节，常见第一跖趾关节受累。表现为关节红肿灼热、触痛、功能受限。典型发作表现为：疼痛发作在24小时内达到高峰；14天内缓解；急性关节炎缓解后一般无明显后遗症状。本病以关节液和痛风石中可找到有双折光性的单水尿酸钠结晶为

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类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。本病临床表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并可出现关节软骨和骨破坏，最终可导致关节畸形和功能丧失。我国大陆地区的RA患病率约为0.2％-0.4％， 共有近500万患者。本病特点是以女性多发（男女患病比例约1：3），可发

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风湿性关节炎属变态反应性疾病，是风湿热的主要表现之一。多以急性发热及关节疼痛起病，典型表现是轻度或中度发热，游走性多关节炎，受累关节多为膝、踝、肩、肘、腕等大关节，常见由一个关节转移至另一个关节，病变局部呈现红、肿、灼热、剧痛，部分病人也有几个关节同时发病，不典型的病人仅有关节疼痛而无其他炎症表现，急性炎症一般于2-4周消退，不留后遗症，但常反复发作。若风湿活动影响心脏，则可发生心肌炎，甚至遗留心

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骨关节炎(osteoarthritis,OA)又称为骨关节病，退行性关节病和骨质增生，是一种最常见的关节疾病。该病不仅发生关节软骨损害，还累及整个关节，包括软骨下骨、韧带、关节囊、滑膜和关节周围肌肉，最终发生关节软骨退变、纤维化、断裂、溃疡及整个关节面的损害。典型的临床表现包括疼痛，僵硬和关节变形。

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高尿酸血症又称痛风(gout)，是一组嘌呤代谢紊乱所致的疾病，其临床特点为高尿酸血症(hyperuricemia)及由此而引起的痛风性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形，常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸肾结石形成。本病可分原发性和继发性两大类，原发性者病因除少数由于酶缺陷引起外，大多未阐明，常伴高脂血症、肥胖、糖尿病、高血压病、动脉硬化和冠心病等，属遗传性疾病。继发性者

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风湿性心脏病(简称风心病)是常见的一种心脏病，是风湿病变侵犯心脏的后果，表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全，患者中女多于男。受损的瓣膜以二尖瓣为最常见，也可以几个瓣膜同时受累，称为联合瓣膜病变。

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川崎病(Kawasaki diseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相

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干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/

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过敏性哮喘是一种比较顽固的疾病，如果忽视治疗，可以伴随终身。大部分哮喘患者都存在过敏现象或者有过敏性鼻炎，有过敏性鼻炎的哮喘患者发病前兆会有打喷嚏、流鼻涕、鼻痒、眼痒、流泪等症状。

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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅

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红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。

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风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后2～4周，是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏

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白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累

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强直性脊柱炎(ankylosingsporidylitis，AS)是一种主要侵犯骶髂关节和脊柱，并可不同程度的累及周围关节、内脏系统的全身性炎性疾病。早期本病被认为是类风湿关节炎的一种特殊类型，称为类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现统一称之为强直性脊柱炎。AS的特征性病理变化是肌腱、韧带、骨附着点病变，韧带钙化及骨性强直为其重要特点。本病一般类风湿因子呈阴性，与银屑病关节炎、反应性关