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持续性植物状态(persistent vegetative state，PVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的，意指人严重脑损伤经过一段时间后仍缺乏意识活动，丧失语言，而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。植物状态(vegetative state)是指机体能生存和发展，但无意识和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。患者有睡眠-觉醒周期，部分或全部保存下丘脑和脑干

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苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现

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甲基丙二酸血症(methylmaloni cacidemia)也称甲基丙二酸尿症，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症候。早婴期起病。

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扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm，ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia)，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。

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正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa(80～120mmH2O)。颅内低压综合征(intracranial hypotension)又称为脑脊液低压性头痛(low CSF pressure headache)，是颅内压低于正常范围(小于70mmH20)的一种颅内压紊乱。由于一般无严重后果，往往重视不够，但临床上并不少见。

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包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确定了IBM的临床病理概念。1993年Ask

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小儿肌阵挛性癫痫，也被称为Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征。它的特点是发病年龄早，通常在幼儿时期起病，发作形式多样，智力发育受影响，且治疗起来较为困难。

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重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳，经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病，目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及环境因素也与重症肌无力的发病密切相关。

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灼性神经痛(causalgia) 系指在明确的神经损伤后，与损伤神经支配范围相一致的区域内出现的以剧烈灼样疼痛主要症状，表现为痛觉异常(allodynia ，异痛症) 、痛觉过敏、交感神经机能障碍、血流障碍、出汗异常、骨、肌肉萎缩，有时表现出水肿性改变的慢性顽固性疼痛综合征。各国学者统计，其发生率不尽相同，1～38％不等。

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Shy-Drager综合征(SDS)是一类以植物神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病，其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足，病人头晕、眼花、甚至昏厥。

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高渗性非酮症糖尿病昏迷（hyperosmolar nonketotic diabetic coma，简称高渗性昏迷）是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型，是因高血糖引起的血浆渗透压升高、严重脱水和进行性意识障碍、无显著的酮症酸中毒，常伴有不同程度的神经系统表现的临床综合征。多见于老年2型糖尿病患者，好发年龄为 50～70 为岁，约有 2/3 病人于发病前无糖尿病史，或仅有轻度症状。本病的死亡率很高，

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语言是学习、社会交往、个性发育中一个重要的能力。从广义上来说，儿童言语和语言障碍(language disorder)又称沟通障碍，并影响日后的阅读和书写。因此，早期发现、早期诊断和及时的治疗尤为重要。我国近年来已开展了儿童言语和语言障碍的临床诊治。

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颅面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与眼畸形综合征、先天性白内障鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综合征(cataracta congenita

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人类T细胞病毒(human-lymphotropic virus，HTLV)是致瘤性RNA病毒，是一种复杂的逆转录病毒，呈世界性广泛分布，属慢病毒亚科(Jentiviridae)，1983年在美国冷泉港的T淋巴细胞白血病病毒讨论会上统一将前者命名为人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1)， HTLV 2型(HTLV-2)。 近来发现该病毒在人类可引起多种疾病：HTLV-Ⅰ可引起成人T细胞白血病/淋

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麻痹性痴呆又称梅毒性脑膜脑炎，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，是神经梅毒最严重的一种。主要病理变化在大脑实质，同时也可涉及神经系统其他部分，本病以进行性精神衰退终至痴呆及震颤为主要表现的脑部感染性疾病。1798年Haslam首先报道了本病。可逐渐发生躯体功能减退和日益加重的智能损害和人格衰退，最终导致痴呆和肢体麻痹，故称麻痹性痴呆. 麻痹性痴呆又称第四期梅毒。多年来奉病已较少见，但

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先天性眼球震颤(congenital nystagmus，CN)是一种原因不详，表现复杂，危害较重而且难以治疗的先天性眼病。

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头-面血管瘤综合征是一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以下为具体介绍： 疾病特征。头-面血管瘤综合征以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征，主要累及神经系统、皮肤和眼部。具体表现为红葡萄酒色扁平血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜；同时伴有癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于

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自发性蛛网膜下腔出血是由于多种原因引起的脑血管突然破裂，使血液进入颅内或椎管内的蛛网膜下腔所引起的综合征。它并非是一种疾病，而是某些疾病的临床表现，其中70%～80%属于外科范畴。临床将蛛网膜下腔出血分为自发性和外伤性两类。此处描述的是自发性蛛网膜下腔出血，占急性脑血管意外的15%左右。

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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征是一组短暂的脑功能失调临床综合征，主要表现为肌肉阵挛、四肢强直、热性惊厥及失神发作等症状，好发于1岁左右的婴儿以及6～7岁的小儿癫痫，需要在正规医院接受规范治疗。

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宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzhe

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脑外伤病人在急性创伤已恢复之后，仍有许多自觉症状长期不能消除，但临床上又没有确切的神经系统阳性体征，甚至通过CT、MRI等检查亦无异常发现。这类病人往往是轻度或中度闭合性颅脑损伤，伤后一般情况恢复较好，但头昏、头痛及某些程度不一的植物神经功能失调或精神性症状却经久不愈。如果这些症状持续至伤后3个月以上仍无好转时，即称之为脑外伤后综合征。

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弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis，EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。被称为“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎”，患者并不都出现嗜酸性粒细胞在外周血中增高或组织中浸润以及高γ-球蛋白血症，因而有学者认为应称之为“硬化性筋膜炎”更能反映该病的病变特征。

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皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。

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先天性斜颈(congenital torticollis)一般指先天性肌性斜颈，由一侧胸锁乳突肌挛缩造成头向一侧偏斜的病症。

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颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

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僵人综合征是一组以身体轴性肌肉僵硬伴疼痛的一组综合征。

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凡与脑血管因素有关的痴呆，统称为脑血管性痴呆(vascular dementia)。首先必须指出，痴呆实际上是泛指大脑功能衰退，特别是与智能有关的功能全面衰退，而且要衰退到一定程度的综合征。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状与体征，并且持续到数月或半年以上。血管因素主要是指脑内血管，即颈动脉与椎基底动脉两大系统。可以是这些血管本身的病变，也可以是颅外大血管及心脏的病变，间接影响脑内血

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病毒细菌性感染，药物、化学物质中毒，均可诱发眩晕。根据耳蜗和前庭损害早晚和轻重不同而表现各异，有的以眩晕为主，有的以耳鸣、耳聋为主。目前多见的是药物中毒，如抗生素、利尿剂、抗癌类药和其他铅汞等重金属，其中以氨基糖甙类抗生素最多见，如链霉素、新霉素、卡那霉素和庆大霉素等造成的中毒，以硫酸盐链霉素中毒最为严重，在国内约占前庭性损害的12％。

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肺炎球菌脑膜炎呈散发，多见于冬春季，以婴幼儿及老年或有慢性病患者为多，但成人也可犯病。本病常继发于肺炎或肺炎球菌败血症的过程中，其次为中耳炎、乳突炎及鼻窦炎等感染灶，部分患者继发于颅脑外伤骨折之后或脑外科手术后，少数病例无明确原发病灶。主要的临床表现为发热、头痛、意识障碍、颅内压增高、脑脓肿等。目前可接种的肺炎球菌疫苗有7价肺炎球菌结合疫苗和23价肺炎球菌多糖疫苗，2岁以下婴儿只能接种7价肺炎球菌

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神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重

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疟疾是一很古老的疾病，远在公元前2000年《黄帝内经·素问》中即有《疟论篇》和《刺论篇》等专篇论述疟疾的病因、症状和疗法，并从发作规律上分为“日作”、“间日作”与“三日作”。然而，直到1880年法国人Laveran在疟疾病人血清中发现疟原虫;1897年英国人Ross发现蚊虫与传播疟疾的关系，它的真正病因才弄清楚。脑型疟疾是一种常见而且严重的中枢神经系统感染，在发展中国家，脑型疟疾是导致死亡和神经系

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本综合征因各类心脏疾病引起心排血量减少、系统血压下降，导致突发性晕厥、抽搐昏迷、局灶性神经征、精神智力障碍等脑症状者谓之。

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获得性免疫缺陷综合征(acquired immuno deficiency syndrome，AIDS)即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的一种独特的免疫缺损性疾病。HIV是嗜神经病毒，可高度选择性地侵袭并定位于神经系统，神经系统并发症常使AIDS病情恶化，加速其死亡。

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急性化脓性脑膜炎又称脑膜炎，是化脓性细菌所致的软脑膜、蛛网膜、脑脊液及脑室的急性炎症反应，脑及脊髓表面可轻度受累，常与化脓性脑炎或脑脓肿同时存在。化脓性脑膜炎是一种严重的颅内感染，尽管抗生素的研制已经有了很大进步，但至今急性化脓性脑膜炎的病死率和病残率仍然较高。

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小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma

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本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累

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全面性发作 (generalized seizure)最初临床表现提示双侧半球受累，形式多样，可为抽搐性或非抽搐性，多伴意识障碍;肌阵挛性发作持续时间较短，可无意识障碍;运动症状常为双侧，但不一定是全身性，也可无运动症状。发作开始脑电图可见神经元放电在双侧半球内广泛扩散。各类全面性发作临床表现颇具特征性，脑电图特异性强，差异较大，例如，失神发作不论临床表现有何差异，发作基本脑电图改变均为阵发棘-慢

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脑蛛网膜炎是常见的颅内非化脓性感染性疾病，主要病变是局限或多发的蛛网膜增厚与粘连。炎症变化还见于软脑膜、室管膜、脑组织和脑血管。

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遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病

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可拉明（coramine）、山梗菜碱（lobeline）在儿科应用较广，可因剂量过大或连续多次注射较大剂量而引起中毒。半边莲、山梗菜及其种子都含有山梗菜碱，内服过量亦可导致中毒。

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老年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与Huntington病甚为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。本病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

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压迫性视神经病变（compressive optic neuropathy）由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致，临床上有时易误诊，应引起警惕。

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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。

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唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，发病较迅速，面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。本综合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外，尚有舌面纵向裂沟，似阴囊皮肤皱纹。

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舌咽神经为混合神经，包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后，在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经，其运动支主管提软腭功能，副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经，外伤受损的机会相对较少，多因骨折线波及颈静脉孔所致，但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累，单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味

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面神经瘤指原发在面神经鞘膜上的肿瘤，可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。

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急性酒中毒(acute alcoholic intoxication)俗称醉酒，是因一次大量饮酒或酒精饮料而引起的中枢神经系统兴奋或抑制状态。表现不同程度的兴奋和激动，失去约束力、行为异常、多语和发音不清、运动和步态失调、激越、困倦,以及严重患者出现木僵和昏迷。严重程度常与血酒精浓度呈正相关，但存在个体差异，一般短时间可完全恢复常态，不留后遗症。按精神病理性质及严重程度分为单纯性、复杂性和病理性醉

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脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性。

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言语和语言发育障碍指在发育早期就有语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常，这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。语言发育障碍指各种原因引起的理解、表达和交流过程出现障碍，主要包括表达性语言障碍、感受性语言障碍和伴发癫痫的获得性失语等。而言语发育障碍指口头言语中发育及言语节律性障碍，主要包括特定

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微生物通过远处感染源或无症状的隐匿病灶播散侵入蛛网膜下腔或者从邻近感染灶直接侵入导致脑膜炎。由于蛛网膜下腔的免疫防御系统有限，因此感染扩散迅速，如果是急性，严重的感染且治疗不及时，可以迅速危及患者生命，尤其是老年患者。普通化脓菌是老年中枢神经系统感染的最常见致病菌。而病毒、结核、真菌、螺旋体感染则很少见。目前认为：与年轻人相比，老年人更容易患某些中枢神经系统感染(infections of the

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听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，

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各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍，均可出现类似重症肌无力(MG)样临床表现，骨骼肌活动后肌无力加重，休息后减轻，这组疾病统称为重症肌无力样综合征。

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血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症。指血[Mg2 ]>1.05mmoL/L以上的情况，除少数医源性因素导致进入体内镁过多外，大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样，血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标，因为血清中镁25%与蛋白质结合，该部分镁并不发挥生理效应;镁离子主要在细胞内，因此当机体镁的含量增加时，血清镁可在正常范围内。但一般情况下，高镁血症和机体镁增多的程度一致。如同肾脏对钠

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弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia ，FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1～2/10万人。

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异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

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副神经脊髓部则发自颈1～5或颈1～6脊髓前角细胞群背外侧的副神经核，以此核发出的纤维由脊髓外侧面穿出，合并成一条总干，在齿状韧带和脊神经后根之间上行，经枕骨大孔入颅，并与延髓部纤维会合，出颈静脉孔后与延髓部分离而自成一干，下行到颈部在颈内动、静脉之间及胸锁乳突肌深面下行，分支支配胸锁乳突肌。其主干在胸锁乳突肌后缘中点偏上穿出进入颈后三角，斜向下潜入斜方肌深面支配该肌。如副神经出颈静脉孔后立即受伤，

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交感神经链综合征(sympathetic chain syndrome)是多病因导致长期隐性存在的临床综合征。当神经节损害严重及代偿能力削弱时出现典型症状，常被延误诊治，多在尸检中偶然发现。因受损的交感神经节不同，临床表现不尽相同，但都有共同的临床症状。如疼痛、感觉障碍、血管功能障碍等。

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小儿神经管畸形(deformity of neural tube，DNT)是指患儿颅脑或脊柱的畸形，当妇女怀孕3个月之内，胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常，便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一，也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质，又威胁妇女儿童身心健康，给家庭和社会造成沉重的负担。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生

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良性颅内高压症(benign intracranial hypertension)，又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension)，假脑瘤症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。由Quincke于1891年首先报道，病因至今不明。

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神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。

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原发性高血压伴发的精神障碍(psychonosema caused by hypertension)是血管病伴发的精神障碍中最多见的一种。指患原发性高血压的同时，伴随其出现的精神障碍。原发性高血压伴发的精神障碍主要表现为神经症样综合征，也可出现抑郁综合征、幻觉、妄想状态等。当血压急剧增高出现高血压危象时，常表现有意识障碍。就高血压病的病因目前尚不明确，而情绪不稳，精神紧张等因素又常使病人血压持续升

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内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。

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重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳

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多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出，是血管性痴呆(VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生卒中，双侧半球大脑中动脉或后动脉多个分支供血区的皮质、白质或基底核区受累。导致智能及认知功能障碍综合征，是老年性痴呆的常见病因之一。

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耳源性脑膜炎（otogenic meningitis）是急性或慢性化脓性中耳乳突炎所并发的软脑膜、蛛网膜急性化脓性炎症。

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神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史。起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。

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本类中的阿片(opium)、吗啡(morphine)、可待因(codeine)、复方樟脑酊(paregoric)及罂粟碱(papaverine)等为镇痛、止咳、止泻、麻醉、解痉等有效药物，临床应用甚广。阿片俗称鸦片、大烟，主要致毒成分为吗啡，其急性中毒多死于呼吸麻痹一次误用大量或频繁应用吗啡可致中毒。吗啡中毒量成人为0.06g，致死量为0.25g;干阿片的致死量为吗啡的10倍，其口服致死量2～5g

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神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。

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正常颅压脑积水是指脑室内压力正常，有脑室扩大。临床表现以步态不稳、反应迟钝和尿失禁为主要症状，在分流治疗后对步态不稳和智力障碍有一定效果。

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蛛网膜下腔出血(subarachnoid haemorrhage，SAH)是指各种原因出血血液流入蛛网膜下腔的统称。临床上可分自发性与外伤性两类，自发性又分为原发性与继发性两种。由各种原因引起软脑膜血管破裂血液流入蛛网膜下腔者称原发性蛛网膜下腔出血;因脑实质内出血血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者称继发性蛛网膜下腔出血。一般所谓的蛛网膜下腔出血仅指原发性蛛网膜下腔出血，占急性脑血管病的15%左右，本节

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正常人颅内有一定压力，称为颅内压(简称颅压)，通常是指在水平卧位、身体松弛的状态下，经腰椎穿刺接上一定内径的管子所测得压力，因而又确切地称之为脑脊液压力。正常成人如超过1.96kPa(200mmH2O)即为颅内压增高。老年人颅内压增高症发生在恶性肿瘤病人时，则绝大多数为颅内转移所致。

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周期性肢体运动障碍是指在睡眠期出现反复发作的刻板性肢体活动。 患者本人常意识不到肢体的运动及其对于睡眠的破坏，而这种运动常足以干扰同床者的睡眠。在发作间期下肢呈静息状态。患者通常主诉入睡困难、夜醒次数多、白天有过度睡意。某些严重患者觉醒时亦可有肢体的运动。患者主诉可能受到运动发作的频率与觉醒情况的影响。

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脊髓血管病是一组供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓运功、感觉和括约肌功能障碍的疾病。

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老年人在心理病理学中常见的认知障碍是谵妄(senile delirium)，又称急性意识模糊状态。表现为注意力、感受、思维、记忆、精神运动和睡眠周期障碍的短暂性的器质性脑综合征。常伴发于躯体疾病、严重的传染病、中毒性疾病、大脑的器质性病变、手术时或手术后。老年人患急性疾病时，常常以意识模糊而取代发热和疼痛等成为主要的症状，它不仅是全身和脑部器质性病变的表现，同时还会给患者加重病情，给家属带来负担，

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无症状脑梗死又称静止性脑梗死，是脑梗死的一种特殊类型。一般认为高龄患者既往无脑梗死病史，临床上无自觉神经系统症状，神经系统查体无神经系统定位体征，脑CT扫描、脑MRI检查发现有脑梗死病灶，临床上称为无症状脑梗死。有学者认为本病也包括尸检发现的脑梗死，其症状可能未被认识，或被患者遗忘，或只有短暂缺血症状。

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脊髓周围神经病是指脊髓及脑干下运动神经元、初级感觉神经元、周围自主神经元的轴突和(或)施万(雪旺)细胞及髓鞘的结构和功能障碍。

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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常

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迷路震荡是指颅脑闭合伤时无颞骨骨折的迷路损伤，有时可伴有迷路穿破裂。据统计，脑震荡伤员40％有迷路症状。

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癫病是由于情志所伤，或先天遗传，导致痰气郁结，蒙蔽心窍，或阴阳失调，精神失常，临床表现以精神抑郁，表情淡漠，沉默痴呆，喃喃自语，出言无序，静而多喜少动为特征的一种常见多发的精神病。

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放射性脊髓病是由电离辐射对脊髓造成的损伤。通常由于工业事故和医疗上放射治疗引起。损伤程度与辐射强度、持续时间、照射部位以及个体耐受有关。

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毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。本病为常染色体隐性遗传性疾病，但散发病例占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染，易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。

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挛缩是指肌肉或关节长期处于痉挛状态(spasticity)或某种特定位置，致使肌肉萎缩、关节变形和固定，进而造成机体功能障碍和产生局部疼痛。由于病因的关系，挛缩以老年人多见，且常发生于肢体及其附近关节，是影响疾病康复和降低老年人生活质量的重要原因。

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本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

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多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ，DRD)，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。19

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临床上十分多见，多发于寒冷地区及体力劳动者，坑道作业者发病率尤高。臀上皮神经干系由腰1、2、3脊神经后支的外侧支所组成的皮肤分支群。当其穿过腰背筋膜后即达皮下，并于皮下跨过髂嵴中部达臀部，分布于臀部外侧及大粗隆部皮肤，司该区的皮肤感觉功能。

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该综合征以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上，似乎作为肿瘤抑制基因。

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酒中毒性周围神经病(alcoholic peripheral neuropathy)为长期饮酒引起的一种最常见的并发症。多发生于长期酗酒每天达100g的患者。临床上也称为慢性酒中毒性多发性神经病(polyneuropathy caused by chronic alcoholism)，是慢性酒中毒较常见的并发症。运动、感觉和自主神经均可受累。一般发生于慢性酒中毒患者认知功能障碍后10年左右，发病率

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糖尿病并发症多，神经系统并发症多见于重型糖尿病或病程长、病情控制不佳的患者。糖尿病所致脊髓病在其并发症中发病率不高。糖尿病所致脊髓病也称为糖尿病脊髓综合征。糖尿病是由于人体内胰岛功能减退，胰岛素绝对或相对分泌不足引起的以糖代谢紊乱为主的疾病。严重时伴以脂肪和蛋白质等代谢紊乱。

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颈肩痛是临床上十分常见的疾病，常常将其归于颈椎病、颈筋膜炎、颈项部肌肉劳损、肩周炎等，但部分病例疗效不佳。Kessler、Nikolai、陈德松等先后报道颈丛封闭、松解治疗和手术减压等治疗方法，症状获得显著缓解或消失。为此，作者通过临床与尸体解剖研究了颈丛的局部解剖，着重追踪了其行径和周围组织的关系。

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蛛网膜炎系指脑或脊髓的蛛网膜在某些病因的作用下发生的一种组织反应，以蛛网膜的增厚、粘连和囊肿形成为主要特征。实质上这是一种病理诊断，而不是一个疾病单元，多见于青、中年。

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脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型，包括脊髓痨(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜，也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。

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克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组

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小儿格林巴利综合症是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称多发性神经根炎。

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有一些重要的理由可以认为乙醛在酒精中毒中不起重要作用，酗酒成瘾的主要因素是乙醇本身，而并非是它的代谢产物。没有在胃壁和肝脏氧化代谢的酒精很快分布于各种组织和体液，对组织功能的影响取决于血液中乙醇的浓度。有许多神经系统疾病与急性或慢性酒精中毒有关，这类疾病的共同之处当然是酒精滥用，但酒精造成神经损伤的机制在不同的疾病中各不相同。

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亨廷顿病(Huntington disease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变

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脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。

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三叉神经营养性损害(trigeminal trophic lesions)亦称三叉神经营养综合征。为三叉神经支配的皮肤或黏膜感觉缺乏而产生营养性溃疡等病变。

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维生素D缺乏(Vitamin D deficiency)神经病是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病引起的神经系统损害，在婴儿和儿童尤易发生。以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点，称为维生素D缺乏性佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时，血中游离钙明显减低，以致神经肌肉兴奋性增高，发生手足搐搦或惊厥，称为维生素D缺乏性手足搐搦症，是维生素D缺乏的神经系统表现。

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智能障碍(disturbance of intelligence)是一组临床综合征，可有记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项受损。常由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病引起。主要症状包括：①记忆障碍;②思维与判断力障碍;③性格改变;④情感障碍。此处主要叙述先天性智能障碍(精神发育迟滞)、记忆障碍(遗忘综合征)和痴呆的一般临床表现。

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临床上较为多见，且80%以上属医源性，多发生在与该神经有关的手术后，尤以髂骨取骨术后为多见，甚至有的患者认为其疼痛比原发病更难以忍受，应引起注意。 该神经起源于腰1脊神经，在髂腹下神经的下方与其平行走行。出腰大肌外缘后越过腰方肌前达髂前上棘内侧，并穿过腹横肌及腹内斜肌，在腹外斜肌腱膜下方沿精索或子宫圆韧带前行至腹股沟管浅环处穿出腹外斜肌腱膜，并分出终支。 1.皮支 分布于耻部、腹股沟、股内侧上