遗传性凝血因子Ⅴ...(遗传性凝血因子Ⅴ... )

别名：: 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30%

多发人群：: 先天遗传

发病部位：

典型症状：: 牙龈出血 皮肤瘀斑 皮肤紫癜 拔牙后出血不止 关节腔内出血

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

遗传性凝血因子Ⅴ...有哪些症状？

一、症状

　　本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ：C常小于10%。表现为皮肤淤斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多，创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见，但也有发生，脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏，血小板凝血质功能减弱。有些患者血浆FⅤ很低,仅有轻微出血症状。出血症状与血小板FⅤ的含量的相关性好于与血浆FⅤ水平的相关性。FⅤ Quebec常染色体遗传，出血症状严重。血小板FⅤ活性为正常的2%～4%，是继发于血小板缺陷的FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常2%～14%的患者出现静脉或动脉血栓已有报道。杂合子病例FⅤ活性为正常的26%～60%，无出血症状。

二、诊断

　　病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。FⅤ：C测定具有诊断意义。

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