小儿糖原贮积病Ⅵ...(小儿糖原贮积病Ⅵ... )

别名:
小儿糖原累积病Ⅵ型
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
肝肿大 肌肉萎缩 转氨酶增高 生长缓慢 肝脏肿大
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿糖原贮积病Ⅵ...有哪些症状?

  一、症状 本病因肝磷酸化酶缺陷所造成。新生儿期或婴幼儿期均无发病,无明显性别差异。临床上与糖原贮积病Ⅰ、Ⅲ型相似,但较Ⅰ型为轻。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,可有轻度血脂及转氨酶增高。低血糖少见。由于症状有时轻微可致漏诊,因而有人认为其属良性肝大,无心脏和骨骼肌受累症状,智力正常。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗。

二、诊断标准 患者白细胞中,可测出磷酸化酶减少,活力降低,或肝活组织检查见糖原沉积。

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