小儿糖原贮积病Ⅵ...(小儿糖原贮积病Ⅵ... )

别名：: 小儿糖原累积病Ⅵ型

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 肝肿大 肌肉萎缩 转氨酶增高 生长缓慢 肝脏肿大

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿糖原贮积病Ⅵ...应该如何预防？

　　一、预防

　　　　治疗上可使用高蛋白饮食，少量多次。亦可以补充新缺乏的酶（磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1，4-糖苷键断裂，反应，生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基的糖原分子，但磷酸化酶的作用仅限于1，4糖苷键），进行替代治疗。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。　　

二、预后　　随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。预后较好。

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