脯肽酶缺乏症(脯肽酶缺乏症 )

别名：

传染性：: 无传染性

治愈率：: 10%

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 溃疡 视力障碍 斑丘疹 智力发育迟缓 塌鼻梁

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

脯肽酶缺乏症是怎么回事？

　　一、发病原因

　　脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。

　　二、发病机制

　　在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。

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