小儿糖原贮积病Ⅶ...(小儿糖原贮积病Ⅶ... )

别名:
肌磷酸果糖激酶缺乏症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
恶心与呕吐 肌肉萎缩 肝脏肿大 肌性肌无力 肌张力降低
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿糖原贮积病Ⅶ...并发症?

  1.肌球蛋白尿:指尿中出现大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白本身会对肾小管的表皮细胞造成直接性的伤害,也会造成肾脏本身的血管收缩;此外,当处于体液不足或酸性环境之下,肌球蛋白容易在肾小管中形成结晶,并进而阻塞肾小管,因此横纹肌溶解症容易造成急性肾衰竭。横纹肌溶解症在临床上最常见的症状是局部或全身性的肌肉酸痛。当影响到肾脏时则会出现少尿,且尿液颜色呈现类似「可乐」的颜色。实验室检查时发现尿液中肌球蛋白增加、肌酸酐及尿素氮上升,且合并有高血钾、高血磷、低血钙、高尿酸及血中的肌酸磷酸(cpk,尤其是mm型)上升。

  2.伴有溶血血清胆红素增高,溶血性贫血,高尿酸血症,进行性肌病等。

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