一、症状
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2~3天,之后逐渐消退。可在生后前2年发病,但通常在大龄儿童或青春期才严重。
根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊,C1 INH缺陷为特异性诊断指标。
一、症状
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2~3天,之后逐渐消退。可在生后前2年发病,但通常在大龄儿童或青春期才严重。
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