小儿多发性内分泌...(小儿多发性内分泌... )

别名:
小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿多发性内分泌腺瘤综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
遗传患者
发病部位:
典型症状:
血压高 潮红潮热 阴部皮肤潮红 肛周皮肤潮红
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿多发性内分泌...有哪些症状?

  小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状

  本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)

占50%,表现为高钙血症。

  2.嗜铬细胞瘤

占70%~80%,70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

  3.甲状腺髓样癌

占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群:皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。

  本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。

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