小儿脑白质海绵状...(小儿脑白质海绵状... )

别名：: 小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质海绵状变性综合症,小儿神经系统海绵状退行性变性,小儿中枢神经系统海绵样变性

传染性：: 无传染性

治愈率：: 15%

多发人群：: 婴儿及儿童

发病部位：

典型症状：: 肌张力降低 去大脑强直 婴儿喂养困难

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿脑白质海绵状...有哪些症状？

　　一、症状

　　小儿脑白质海绵状变性综合征发病早，患儿在出生后2个月内有呕吐，哺乳困难，伴惊厥发作，渐渐出现瘫痪。有的患儿刚开始的时候不能把头竖起来，出现进行性痉挛双瘫。

　　1岁以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。

　　去皮质强直(decorticate rigidity)：表现为上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

　　角弓反张：是指项背高度强直，使身体仰曲如弓状的病症。

　　2岁后视力丧失、视神经萎缩。

　　本病征特点之一为头围增大、骨缝分离，在病情开始2～5个月的时候即可发生，快速进行达数月之久，2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、出汗、高热、呕吐，多在4岁死亡。也有初生即发病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困难，可于数周内死亡。另一些起病较晚，5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。

　　根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直，视神经萎缩，惊厥发作，脑脊液正常，脑电图无特异性等诊断。

点击展开全文