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马方综合征(马方综合征 )

别名：
马凡综合症
传染性：
无传染性
治愈率：
25%-40%
多发人群：
所有人群
发病部位：
典型症状：
囊肿 震颤 二尖瓣脱垂 关节松弛
并发症：
是否医保：
是
挂号科室：
治疗方法：

马方综合征就诊？

马方综合征就诊指南针对马方综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：马方综合征挂什么科室的号？马方综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？马方综合征要做哪些检查？马方综合征检查结果怎么看？等等。马方综合征就诊指南旨在方便马方综合征患者就医，解决马方综合征患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 震颤、晶状体脱位或半脱位、关节松弛 最佳就诊时间 无特殊，尽快就诊 就诊时长 初诊预留1天，复诊每次预留半天 复诊频率/诊疗周期 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期关节正常后，不适随诊。 严重者需入院治疗待 震颤减少后转门诊治疗。 就诊前准备 无特殊要求，注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有肌张力低等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？ 重点检查项目 1.多普勒超声心动图 多普勒超声心动图：血液内有很多红细胞，它能反射和散射超声，可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波，红细胞在心脏或大血管流动时，红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时，反射的声频增加，反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图，它可以在二维图像监视定位情况下，描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。 2.裂隙灯 全称“裂隙灯显微镜”，是眼科使用最频繁的一种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察眼睑、结膜、巩膜、角膜、前房、虹膜、瞳孔、晶状体及玻璃体前1/3，可确定病变的位置、性质、大小及其深度。若配以附件，其检查范围将更加广泛。因而裂隙灯不仅是眼科医生检查的重要设备，也成为配镜验光人员的必备和必须掌握的仪器。裂隙灯检查是检查各种眼部疾病的重要手段。 3.胸部MRI 胸部MRI也叫核磁共振，MRI诊断被广泛应用于临床，并日趋完善，时间虽短，也已显出其优越性。纵隔在MRI像上，可观察隔肿瘤及其与周围血管解剖关系，可清楚显示肿留对腋下，臂丛及椎管的侵犯。对肺门淋巴结肿大与中心型肺癌的诊断帮助较大。心脏大血管MRI检查具有快速、省时及病人痛苦小的优点，可显示房室，血管的大小，内腔，并可观察血液动力学改变，有利于功能诊断，也可识别异常组织。 诊断标准 马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。

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