遗传性血色病(遗传性血色病 )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
对症治疗为主,无法根治
多发人群:
有此疾病家族病史者
发病部位:
典型症状:
乏力 肝肿大 糖尿 关节疼痛
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  一、检查:

  1.血象与骨髓象:血色病时血象与骨髓象无明显特异性,骨髓涂片或切片,以铁染色法处理后可见细胞外铁增多,但对诊断无决定性意义。

  2.血液生物化学检查:血清铁,血清铁饱和度和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验,血清铁常增高至200g/dl以上,平均达250g/dl;血清铁饱和度高达80~100%;血清铁蛋白浓度也可明显增高。

  3.去铁草酰胺试验:去铁草酰胺是一种铁螯合剂,按 10g/ml予肌肉注射后,正常人24小时尿中所排出的铁<2mg,而血色病患者的排出量常>10mg,本试验反映体内主质细胞中铁的含量。

  4.肝脏穿刺活检:在肝组织的切片中可见到主质细胞中含有大量含铁血黄素和轻重程度不一的纤维结缔组织的增生,乃至显著的巨结节的肝硬化,诊断价值最高。

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