原发免疫性疾病相...(原发免疫性疾病相... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
发烧 不明原因发热 疲劳 淋巴增生 免疫缺陷
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。

  2.细胞免疫学 大多数PID病人并发的LPD为B细胞肿瘤,因此常表达B细胞特异的各分化期的标志。B细胞感染了EBV后常导致B细胞抗原表达下调,因此在EBV阳性的LPD中,CD20、CD19和CD79a可阴性或仅表达于少数肿瘤细胞。相似地,在大多数病例,EBV可上调CD30表达。此外LMP-1可阳性。在有浆细胞样分化表现的细胞可检测到单克隆的cIg。

  3.细胞和分子遗传学 FIM在基因水平可能为多克隆性,而B细胞淋巴瘤常有单克隆性IgH重排。因为许多PIDs常有不典型的淋巴细胞增生,所以基因水平的克隆性检测在判断PIDs是否已进展为LPD中具有重要的价值。

  根据病情、临床表现、症状、体征选择X线、B超、心电图、生化、血尿及常规等检查。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

  • 葛志红,主任医师
    葛志红 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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