小儿普通易变型免...(小儿普通易变型免... )

别名：: 小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 75%

多发人群：: 所有人群均可发病

发病部位：

典型症状：: 脾肿大 淋巴结肿大 反复感染 免疫缺陷 维生素B12吸收不良

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

　　一、检查

　　1.免疫球蛋白和抗体反应血清免疫球蛋白含量普遍降低，但一般不会低至XLA的水平。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM，很少向IgG转换。 2.B细胞计数多数CVID患者外周血B细胞数大致正常，少数病例B细胞减少。B细胞表面标记正常。外周血B细胞呈未成熟状态。

　　3.T细胞计数和功能外周血T细胞数大致正常，1/3的病例T细胞亚群出现异常，表现为CD8 T细胞升高，CD4/CD8 T细胞比值下降(低于1.0)，这些病例多伴有脾、淋巴结肿大和支气管扩张症。外周血T细胞经丝裂原(PHA)诱导的增殖反应和分化功能均低下，产生细胞因子的能力不足。

　　根据病情选择辅助检查。胸片可见肺部感染炎症影，反复感染者可见支气管扩张;B超可见肿大的淋巴结和脾肿大等等;内窥镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心;消化道造影显示肠黏膜粗糙，凹凸不平或息肉样影像。

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