原发性皮肤B细胞...(原发性皮肤B细胞... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
丘疹 结节 斑疹
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  1.组织病理学 PCBLC的各种亚型的组织学特征很相似。然而每一亚型的特征对于分类很重要。表皮在外形上正常,通常正常胶原组织将正常表皮与淋巴细胞浸润分开。在表浅的真皮组织中早期病变一般为血管周围和腺周围浸润。旧的病损趋向于弥漫性浸润,从真皮层到皮下脂肪,伴或不伴反应性淋巴滤泡存在。这种单形趋向于弥漫或结节性浸润常见于底层,大量浸润可导致腺体结构破坏,可见大量反应性T细胞在外周存在或与恶性B细胞混合存在。在旧的病损中,反应性浸润通常很少。尽管最初为单形性,但有可能存在或不存在各种组织细胞、浆细胞和免疫母细胞的混合。嗜酸性粒细胞和中性粒细胞也可存在,但典型的少见。有的有丝分裂象较多见。在浸润部位B淋巴细胞形态特征从一种亚型可向另一种亚型变化。

  2.免疫表型 对于PCBLC的诊断很有帮助。到现在为止,最理想的标本是快速冰冻切片组织。然而,流式细胞分析对于轻链限制和异常表型检测更可靠。而且,一些单克隆抗体可对蜡块组织很好检测,这对于PCBLC的鉴别诊断很有帮助。

  3.免疫基因型 在恶性淋巴瘤,从成熟细胞起源的子细胞表达相同的Ig受体以达到可检测量,故可观察到克隆性基因重排。Ig重链、轻链的克隆性基因重排支持PCBLC的恶性特性。一些研究者认为克隆性实验对于区分反应性炎症和恶性增殖方面是可靠的标准。在有少量恶性细胞浸润的病例很有帮助。

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