与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症、脑血管栓塞等。
1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。
2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫、痴呆。
3.脑血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。
4.脑动脉内膜炎(cerebral endoarteritis) 过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎，目前已少见。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。
5.闭塞性脑血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环，形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像，称为烟雾病(Moyamoya disease)。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。
川崎病是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成，但不及冠状动脉病变常见。
