遗尿症应与下列疾病鉴别：
1.神经系统疾患
遗尿也见于骶部发育不良及脊膜膨出患者中，一般鉴别上无困难，但对一些隐性患者，常易忽略，这类患儿除表现遗尿外，常有下肢无力等表现，骶部X线摄片，神经系统检查常可明确诊断。
2.尿路感染
尿路感染可诱发遗尿，若经过治疗后，尿路症状消失，遗尿现象也随之消失。
3.尿失禁
尿失禁常为器质性因素或泌尿系统的结构异常所致，如包茎，尿道口狭窄，糖尿病等，持续性尿失禁可见于膀胱外翻，尿道下裂以及异位输尿管开口，异位输尿管开口多见于女孩，其开口可能在尿道远端及阴道内。
4.尿路梗阻
尿路梗阻最常见部位为后尿道瓣膜处，其占男性新生儿尿路梗阻的50%，常伴有膀胱逼尿肌无抑制性收缩，其中25%患儿有尿失禁，临床上常见的症状是尿流变细，从婴儿时期出现滴尿，后期可出现上尿路功能损害，尿道造影及膀胱检查常可做出诊断。
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