1.缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①X线检查50%～75%可见心包钙化影;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。
2.冠心病 本病是老年人心力衰竭的首位病因，常需进行鉴别。其特点是：①存在易患因素、动脉粥样硬化表现和多年冠心病史;②心电图早期缺血性改变常呈区域性;③超声心动图常呈节段性运动减弱，发生心力衰竭后，常以左心扩张性改变为主;④冠脉造影可见冠状动脉异常改变。
3.扩张型心肌病 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病报告病例中，误诊为本病者较多。本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①主要表现为左心衰竭，而非右心衰竭;②物理检查心脏明显扩大;③超声心动图显示左室内径增大，室间隔、左室后壁变薄，而不是增厚;④无心脏淀粉样变病的心外病征。
4.肥厚型心肌病 本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①心尖搏动增强，有时呈抬举性;②心音增强，胸骨左缘第3～5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻;③心电图常示左室肥厚劳损，右心前区导联R波增高等;④超声心动图常显示非对称性心肌肥厚。尤以室间隔基部肥厚明显，而右室前壁往往不增厚。
5.限制型心肌病 本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主;②无心脏淀粉样变的心外病征;③心内膜心肌活检的特征是间质纤维化，而无淀粉样蛋白沉积。其次为系统性硬皮病侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有硬皮病的系统表现，尤其是皮肤变硬和色素斑等改变，与心脏淀粉样变较易鉴别。
6.心脏结节病 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病。但本病具有下述特点，有助于与心脏淀粉样变病鉴别：①胸片可见双侧肺门淋巴结肿大、肺野存在结节状或条索状浸润阴影;②皮肤可见结节性红斑;③血钙、尿钙升高;④结节病抗原皮肤试验(Kviem-Siltzbaih试验)阳性;⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮细胞聚集形成的肉芽肿。
