小儿糖原贮积病Ⅲ...(小儿糖原贮积病Ⅲ... )

别名：: 小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 20-30%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 肝肿大 肌肉萎缩 生长缓慢 肝脏肿大 肌性肌无力

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿糖原贮积病Ⅲ...鉴别？

　　一、鉴别

　　1.与GSD-Ⅰ鉴别：本型的肝组织病理变化与GSD-Ⅰ者类似，但本型甚少脂肪变性，且纤维化明显，临床上不累及肾脏，甚少发生严重低血糖，心衰和心律失常罕见，可资鉴别。

　　2.与von Gierke病相鉴别：可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L，空腹和进食后皆如此，依此可与GSD-Ⅲ相鉴别，后者如在进餐后2h给予胰高血糖素，血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验，并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高，此种耐量试验当尽量不做，因可导致严重酸中毒。

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