小儿糖原贮积病Ⅸ...(小儿糖原贮积病Ⅸ... )

别名：: 小儿糖原累积病Ⅸ型

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 肝肿大 肌肉萎缩 生长缓慢 肝脏肿大 肌张力降低

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿糖原贮积病Ⅸ...鉴别？

　　一、鉴别

　　常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症患儿须与GSD-Ⅵ型相鉴别，前者对肾上腺素和胰高血糖素的反应正常，据此可与GSD-Ⅵ型相鉴别。且GSD-Ⅵ型因肝磷酸化酶缺陷所造成。新生儿期或婴幼儿期均无发病，无明显性别差异。临床上与糖原贮积病Ⅰ、Ⅲ型相似，但较Ⅰ型为轻。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，可有轻度血脂及转氨酶增高。低血糖少见。由于症状有时轻微可致漏诊，因而有人认为其属良性肝大，无心脏和骨骼肌受累症状，智力正常。随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗。

点击展开全文