类脂质蛋白沉积症(类脂质蛋白沉积症 )

别名：: Urbach-Wiethe病，皮肤黏膜透明蛋白变性

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30%，多以控制症状为主

多发人群：: 发生于婴儿

发病部位：

典型症状：: 丘疹结节 吞咽困难 钙化灶 睫毛掉落

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

类脂质蛋白沉积症是怎么回事？

　　一、发病原因

　　遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。

　　二、发病机制

　　关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象，可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。

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