先天性性联无γ-球...(先天性性联无γ-球... )

别名：: 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 对症治疗为主无法根治

多发人群：: 家族病史均为男性

发病部位：

典型症状：: 脓疱 血管性水肿 粒细胞减少 反复感染 免疫缺陷

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

先天性性联无γ-球...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　病因为 X 染色体性联遗传。

　　二、发病机制

　　周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。

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