一、发病原因
小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。
1. 脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。
2. 门脉高压症可分为肝外和肝内两型，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为：呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。
(1)肝外型门脉高压症：门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。
(2)肝内型门脉高压症：见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。
二、发病机制
1.脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏回血发生障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。
2.此征并不是一个独立的疾病，而是由于门静脉梗阻、肝硬化、静脉炎或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。
3.脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。
