先天性性联无γ-球...(先天性性联无γ-球... )

别名:
先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
传染性:
无传染性
治愈率:
对症治疗为主无法根治
多发人群:
家族病史 均为男性
发病部位:
血液血管
典型症状:
脓疱 血管性水肿 粒细胞减少 反复感染 免疫缺陷
并发症:
脑膜炎
是否医保:
挂号科室:
儿科 内科
治疗方法:
预防治疗、药物治疗
简 介
由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
是否属于医保
别 名
先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
发病部位
血液血管
传染性
无传染性
多发人群
家族病史 均为男性
相关症状
脓疱 血管性水肿 粒细胞减少 反复感染 免疫缺陷
并发疾病
脑膜炎
就诊科室
儿科 内科
治疗费用
市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率
对症治疗为主无法根治
治疗周期
终身间歇性治疗
治疗方法
预防治疗、药物治疗
相关检查
淋巴细胞数,皮肤试验
常用药品
马破伤风免疫球蛋白(F(ab')2),抗人T细胞猪免疫球蛋白,免疫球蛋白G&A&M测定试剂盒(免疫比浊法)
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
终身间歇性治疗

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    未开通
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