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蛋白C

蛋白C临床意义

蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1)，尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系，但仍需证实。

蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统，有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关，但需进一步证实。

蛋白S有加速活化的蛋白C作用，当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异，但作用微小。因此，这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。

蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关，其遗传缺陷有两种形式。

Ⅰ型：由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。

Ⅱ型：存在无功能蛋白，即浓度正常而活性显著降低。

在蛋白S还有另外类型：

Ⅲ型：游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高，即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。

关于因子Ⅴ莱顿的变异，由于常染色体显性遗传类型，杂合型携带者与纯合型不同。

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