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赖氨酸

赖氨酸临床意义

异常结果：

赖氨酸是必需氨基酸，属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A，在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径，但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶减少，本病可能是常染色体隐性遗传。

持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外，尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。

高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等，同时在血清中和尿中有酵母氨酸，血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4～5倍。羟基赖氨酸尿症时，尿中排出羟基赖氨酸，但代谢障碍部位不明。

需要检查人群：营养不良者

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