埃莱尔-当洛综合(埃莱尔-当洛综合 )

别名:
埃莱尔-当洛综合症,埃勒斯-当洛综合征,艾-荡综合征,全身弹力纤维发育异常症
传染性:
无传染性
治愈率:
65%-75%
多发人群:
胶原先天性代谢异常人群,多...
发病部位:
典型症状:
反应迟钝 二尖瓣脱垂 创伤 关节痛 皮肤脆性增加
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

埃莱尔-当洛综合治疗?

埃莱尔-当洛综合征一般治疗

  一、治疗

  本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。

  1.内科对症治疗

消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;合并感染时,可用抗生素。

  2.手术治疗

一旦发生关节脱位,则需予以及时复位,并用绷带固定数周。对于脊柱畸形,可行矫形手术,但需注意预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜置换手术。

  二、预后

  无心脏病变者,预后良好。有心脏病变者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 为皮下出血型、动脉型或称Sack型,无皮肤过度伸展,但皮肤菲薄,可以透见皮下的网状静脉,易于出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡,很少活到20岁。

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