小儿豹皮综合征(小儿豹皮综合征 )

别名:
小儿Leopard综合征,小儿Moynahan综合征,小儿豹斑综合征,小儿多发性黑痣综合征,小儿弥漫性黑痣综合征,小儿皮肤干燥-畸形足-牙釉质缺损综合征,小儿神经心肌病性黑痣病,小儿心脏皮肤综合征,小儿心脏雀斑综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
外科手术治愈率约为20%
多发人群:
儿童人群
发病部位:
典型症状:
黑痣 气急 肺动脉狭窄 全身皮肤散在黑痣
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿豹皮综合征是怎么回事?

  一、发病原因

  本征为常染色体显性遗传性疾病。

  二、发病机制

  其主要特点为多发性黑痣、皮肤色素沉着是由于垂体黑色素细胞刺激素(MSH)分泌增多,刺激黑色素细胞产生过多黑色素所致。当黑素代谢过程或表皮黑素沉着出现紊乱时至多发性黑痣,发病机制尚不清楚。

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