小儿播散性脂肪肉...(小儿播散性脂肪肉... )

别名:
小儿Farber脂肪肉芽肿,小儿播散性类脂肉芽肿病,小儿播散性脂肪肉芽肿综合症,小儿播散性脂质肉芽肿病,小儿低血色素性贫血综合征,小儿法伯尔氏综合征,小儿法伯尔综合征,小儿神经酰胺沉积病,小儿胃液缺乏性贫血
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴儿
发病部位:
典型症状:
皮下结节 吞咽困难 关节肿胀 关节疼痛 腱反射消失
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿播散性脂肪肉...治疗?

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征一般治疗

  一、治疗

  1、本病征无特殊治疗方法,临床上仅可对症治疗。

  2、内科药物治疗。可试用类固醇、甲氨蝶呤或其他化疗药物,可起缓解作用,但总体疗效不佳,副作用较大。临床上不常用,主要适用于重症患者。

  3、骨髓移植疗法。有报道该病征应用骨髓移植疗法,可见到皮下结节减少,关节活动改善,但受累内脏明显无变化。但具体疗效不确切。

  4、对症疗法。及时纠正患者病理状态,延缓病情发展。

  二、预后

  1、预后不良,病情难以控制。

  2、本病征呈进行性过程,多在2岁前死亡。

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征辨证论治

  中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

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    彭玉 主任医师
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    刘德芬 主任医师
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    擅长疾病: 急、危、重症的救治。

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    未开通
    北京博爱医院 急诊科

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