抗胰蛋白酶缺乏症是什么

病情描述:

抗胰蛋白酶缺乏症是什么

医生回答:

抗胰酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,常有家族发病史。其临床表现为早期儿童,儿童易发生淤积性肝炎,表现为食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、发展至晚期甚至肝硬化。大多数儿童的病情发展较慢,成年后可出现慢性肺综合征或慢性阻塞性肺气肿,其特征是呼吸困难、弥漫性肺气肿和桶状胸。当前,该病的预后还不十分理想。

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