这种疾病属于遗传代谢疾病,共有12种类型,ⅰ型就是其中之一。这些都是由于先天性酶缺乏而引起的一种糖在体内代谢紊乱的疾病。糖原的产生与分解,最少需要八个必需的酶参与,由于缺少这些酶,会导致糖原过量地储存,而多余的糖元堆积在肝脏、肌肉、肾脏等组织中。ⅰ型是指由于缺少葡萄糖-6-磷酸酶而使过量的糖元储存在肝脏中。本病需经肝组织糖原定量及磷酸酶检测而确诊。 2023-06-08